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Einfache Fälle
Fall 40
Junge Frau mit seit der Jugend vermehrt auftretenden Hautveränderungen am ganzen Körper.
Anamnese
Hat jemand in der Familie ähnliche Hautveränderungen?
Ja, mein Vater hat auch ähnliche Veränderungen, aber viel weniger als ich.
Es könnte sich um eine Genodermatose handeln, ev. mit variabler Ausprägung.
Leidet jemand in Ihrer Familie an Krebs?
Mein Grossvater väterlicherseits soll schon früh an einem Tumor verstorben sein, sonst ist mir nichts bekannt.
Die Krankheit könnte gehäuft mit Malignomen einhergehen.
Wurden sie schon einmal von einem Augenarzt untersucht?
Nein, ich habe keine Probleme mit den Augen.
Neben der Haut könnten andere Organe betroffen sein - bei der vermuteten Diagnose wären typische Veränderungen durch den Ophtalmologen feststellbar.
Musten Sie in der Jugend wegen einer anderen Krankheit mit Chemotherapie oder Strahlen behandelt werden?
Nein, ich war immer gesund.
Diese Art von Tumoren werden nicht durch exogene Einflüsse ausgelöst. Die Frage ist unnötig.
Welche Beschwerden haben Sie wegen den Hautveränderungen?
Es ist vor allem ein Problem, dass ich mich nicht mehr mit leichter Bekleidung zeigen kann, und dass Mitarbeiter mich "schief" anschauen. Schmerzen oder so habe ich keine.
Es sind bei dieser Krankheit höchstens geringe Symptome zu erwarten (Druckschmerzhaftigkeit, Juckreiz). Die Veränderungen sind natürlich kosmetisch stark störend.
Wurde bei Ihnen je eine grössere Operation durchgeführt?
Nein, ich war noch nie im Spital.
Die Veränderungen könnten auch innere Organe betreffen. Bei dieser jungen Patientin ist es aber unwahrscheinlich, dass sie deswegen bereits operiert werden musste.
Effloreszenzen
Wählen Sie die richtigen Effloreszenzen:
Die langsam zu Knoten heranwachsenden Knötchen sind weich, einige scheinen aus der Subkutis hervorzubrechen und können wie durch ein Loch zurückgeschoben werden (Klingelknopfphänomen).
Bereits früh finden sich meist mehr als 5 Café-au-lait-Flecke und später auch sommersprossenartige Pigmentierungen axillär und inguinal.
Oedematöse umschriebene Hautveränderungen findet man bei dieser Krankheit nicht.
Durch Verletzung könnte schon ein Ulcus entstehen. Spontane Ulceration würde eher für etwas Malignes sprechen.
Diagnose
Wählen Sie die richtige Diagnose:
Eine tiefe Mykose könnte entzündliche und erosive Knoten machen. Diese Effloreszenzen fehlen. Auch die lange Anamnese passt nicht.
Es handelt sich nicht um Läsionen mit einem melanozytären Pigmentnetz. Nävuszellnävi entwickeln sich nicht zu multiplen gestielten grossen Tumoren und sind derber.
Das klinische Bild mit multiplen Neurofibromen und Café-au-lait-Flecken ist typisch.
Die Aussaat von weichen Tumoren und die lange sonst blande Anamnese passen nicht zu einem malignen Prozess.
Therapie
Wählen Sie die richtige(n) Therapie(n):
Da es sich um Tumoren der Nervenscheide handelt, ist mit einem Funktionsausfall des betroffenen Nerven zu rechnen, daher nur störende Knoten exzidieren.
Eine genetische Beratung ist sinnvoll, eine pränatale Diagnostik ist möglich. Da die Ausprägung der Klinik sehr variabel ist, kann aber keine Prognose für den Verlauf gemacht werden.
Es handelt sich nicht um ein malignes Geschehen, sondern um einen genetischen Defekt. Eine Chemotherapie ist nicht sinnvoll.
Es handelt sich nicht um melanozytäre Läsionen. Es besteht zwar ein kleines Risiko der Entartung und schnell wachsende Läsionen sollten daher exzidiert werden.
Test
Testen Sie Ihr Wissen anhand folgenden Multiple Choice Fragen:
