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Einfache Fälle
Fall 41
Drei Jahre altes Mädchen mit zunehmenden Flecken am Rumpf seit den ersten Lebensmonaten.
Anamnese
Gibt es in der Familie bereits Personen mit ähnlichen Hauterscheinungen?
Den Eltern ist nichts bekannt. Der Grossvater hatte in zunehmendem Alter am ganzen Körper bräunliche warzige Hautveränderungen.
Es ist keine vererbte Störung zu erwarten. Die Veränderungen des Grossvaters waren sehr wahrscheinlich seborrhoische Keratosen.
Haben Sie (die Eltern) Allergien, Heuschnupfen, Asthma oder EKzeme?
Die Mutter hatte früher eine Neurodermitis und hat auch im Frühjahr Heuschnupfen.
Die Frage nach atopischer Disposition ist immer gut - hat hier aber keine Bedeutung.
Kommt es vor, dass die Hautveränderungen anschwellen, z.B. bei Reibung oder bei einem warmen Bad?
Ja, es ist den Eltern auch schon aufgefallen, dass die Flecken im Bereiche von Scheuerstellen anschwellen können. Das Kind klagt dann auch über Juckreiz. Beim Baden ist noch nie etwas aufgefallen.
Die Läsionen sind "erektil" nach mechanischer Reizung (Darier - Zeichen).
Ist es schon einmal zur Blasenbildung gekommen?
Ja, vor etwa einem Jahr waren einige Stellen im Bereich des Windelrandes massiv geschwollen und sogar etwas blasig und verletzt.
Sehr selten und in der Regel vor dem 3. Lebensjahr kommt es sogar zu blasigem "Darier - Zeichen".
Hat jemand in der Familie eine Schuppenflechte (Psoriasis) oder hatte das Kind bereits Milchschorf?
So etwas ist uns nicht bekannt.
Eine Psoriasis nummularis ist bei Kleinkindern nicht zu erwarten. Die Läsionen zeigen auch keine Schuppung. Es ist kein Zusammenhang mit Psoriasis anzunehmen.
Hatte das Kind bereits bei der Geburt ähnliche oder gar blasige Veränderungen?
Nein, die Flecken sind erst nach einigen Monaten langsam aufgetreten.
Differentialdiagnostisch könnte an Erscheinungen wie Incontinentia pigmenti, Erythrodermien oder Formen der Lues connata gedacht werden.
Wie hat sich das Kind bisher entwickelt? Sind Unterschiede im Vergleich mit Gleichaltrigen aufgefallen?
Die Eltern finden, dass Ihre Tochter eher schnell war mit z.B. Gehen und Sprechen und haben keine Auffälligkeiten bemerkt.
Bei diesen Erscheinungen ist keine Beeinflussung der psychomotorischen Entwicklung zu erwarten.
Effloreszenzen
Wählen Sie die richtigen Effloreszenzen:
Die rötlich-bräunlichen Makulae sind typisch, oft oval entlang der Hautspaltlinien.
Erst durch Reiben der Läsion kann es zu einer Quaddelbildung kommen: Darier - Zeichen.
Sehr selten, doch gerade bei Kleinkindern kann es besonders durch mechanische Reizung nicht nur zur Quaddelbildung sondern sogar zur Ausbildung einer Blase kommen.
Die Hautveränderungen liegen in der Haut oder können als Quaddeln über das Hautniveau erhaben sein.
Die Epidermis ist am Krankheitsgeschehen nicht beteiligt. Es kommt nicht zur Schuppung.
Diagnose
Wählen Sie die richtige Diagnose:
Die Epidermis ist nicht beteiligt, es findet sich keine ekzematöse Reaktion.
Es handelt sich um ein chronisches Zustandsbild persistierenden gleichmässigen (nicht multiformen) Makulae, ganz im Unterschied zum akuten Krankheitszustand des Erythema multiforme mit targetoiden Läsionen.
Cafe au lait Flecken zeigen bei mechanischer Reizung nicht das für die gesuchte Dermatose typische Darier Zeichen.
Bravo! Neben dem typischen klinischen Aspekt sind die "erektilen Effloreszenzen" (positives Darierzeichen) entscheidend für die Diagnose.
Einerseits fehlt der granulomatöse Aspekt, andererseits reagieren sarkoide Granulome nicht auf mechanische Reizung (Darier-Zeichen negativ).
Therapie
Wählen Sie die richtige(n) Therapie(n):
Es handelt sich um gutartige Ansammlungen von Mastzellen bei einer systemischen Krankheit. Im Dermatoskop ist nichts besonderes zu sehen. Exzisionen sind nicht indiziert.
Es ist mit einer Regredienz der Befunde im Laufe der Jahre zu rechnen. Urticarielle Reaktionen können mit Antihistaminika mehr oder weniger gut unterdrückt werden.
Die Urticaria pigmentosa kann zwar auf PUVA-Therapie ansprechen. Eine Lichttherapie ist aber im Kindesalter kontraindiziert.
Durch massive Histaminausschüttung aus den Mastzellen kann es zu schockartigen Zuständen kommen. Ein Notfallset macht v.a. bei bereits bekannten systemischen Symptomen Sinn.
Lokale und systemische Steroide können zwar zur einer Regredienz der Symptome und der Läsionen führen, sind aber wegen fehlender Langzeitwirkung und breiten Nebenwirkungen (insbesondere bei Kindern) nur bei schwersten Verläufen indiziert.
Test
Testen Sie Ihr Wissen anhand folgenden Multiple Choice Fragen:
