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EB61.0
1.2.3 Zirkumskripte Sklerodermie
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Sclerodermia circumscripta, Morphaea, lokalisierte Sklerodermie.
Epidemiologie
Inzidenz 0,34–2,7/100.000 Personen. Im Kindesalter 10-12x häufiger als bei Erwachsenen. 20.-40. Lebensjahr, 15 % < 10 Lj., F:M=2,6-6:1.
Definition
Seltene, umschriebene sklerotische Bindegewebsveränderung mit entzündlichem Randsaum (lilac Ring).
Aetiologie & Pathogenese
Unbekannt; teilweise Hinweise auf Zeckenbiss (Borrelia-Infektion).
Symptome
Zentrifugales, lilafarbenes Erythem mit zunehmender zentraler, gelblich-weisser Induration unter Verlust der Hautanhangsgebilde. Lilafarbener, erythematöser Randsaum ("lilac ring") als Zeichen der Krankheitsaktivität.
Schwere Verlaufsformen mit Befall tieferer Strukturen möglich, insbesondere lineäre Sklerodermien (z.B. "en coup de sabre" am Kopf), Hemiatrophia faciei.
Lokalisation
Entsprechend Klassifikation.
Klassifikation
- Limitierte Form
- Plaque-Typ Morphea
- Morphea guttata
- Atrophodermia Pierini-Pasini (sehr oberflächliche Variante)
- Generalisierte Form (Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie, Disabling pansclerotic morphea)
- Lineare Form (Lineare zirkumskripte Sklerodermie vom Typ "en coup de sabre" ( Gesicht/Kapillitium), Parry Romberg-Syndrom (mit Hemiatrophie des Gesichts)
- Morphea profunda
Labor & Zusatzuntersuchungen
- Allgemein:
- Routinelabor (Klinische Chemie, Blutbild, Differentialblutbild, BSG)
- Borrelien-Titer
- ANAs
- zusätzlich besonders bei Kindern mit der linearen Form: Rheumafaktor
- 20 MHz Ultraschall zur Verlaufskontrolle. Magnetic Resonance Imaging (MRI) und hochauflösende Computertomographie (CT) zur Dokumentation von Knochenbefall und CNS-Beteiligung.
Dermatopathologie
Wie bei progressiver Systemsklerose. Interface-Dermatitis mit unterschiedlich ausgeprägtem entzündlichem Infiltrat und Struktur der Kollagenen Fasern (Fibrose).
Verlauf
Plaque-förmige Morphaea innerhalb weniger Jahre selbstlimitierend mit sklerotischen, pigmentierten Residuen. Lineäre zirkumskripte Sklerodermie und Hemiatrophia faciei hochchronisch mit ausgeprägten trophischen und funktionellen Störungen.
Komplikationen
Abhängig von der Lokalisation (Gesicht, gelenkübergreifend) und Ausdehnung (Panmorphaea).
In der Regel keine innere Organbeteiligung (im Unterschied zur progressiven Systemsklerose).
Bei Patienten mit der linearen Form vom Typ "en coup de sabre" oder einem Parry-Romberg Syndrom sollte bei neurologischen Symptomen zum Ausschluss einer ZNS-Beteiligung eine MRT des Schädels erfolgen.
Diagnose
Klinik. Histologie. Bildgebende Untersuchungen (siehe oben).
Differentialdiagnosen
Lichen sclerosus et atrophicans, Acrodermatitis chronica atrophicans (Borreliose), Dermatosklerose (bei schwerer Chronisch venöser Insuffizienz), Progressive systemische Sklerodermie, Eosinophile Fasciitis.
Therapie & Prävention
Insgesamt unbefriedigend. Keine kausale Therapie existent.
- Topische (Lokal-)Therapie: Glukokortikosteroide, Calcipotriol
- Intraläsionale Therapie mit Kortikosteroiden
- Systemische Therapie: Penicillin, Glukokortikosteroide, Methotrexat, Hydroxychloroquin
- Phototherapie: PUVA, Bade-PUVA, UVA1
- Physikalische Therapie: Krankengymnastik, Lymphdrainage
Differentialdiagnosen
Fälle
Podcasts
Tests
- Aussage 1 Laborchemisch finden sich bei der Morphaea immer charakteristische Laborveränderungen
- Die zirkumskripte Sklerodermie...
- Bei der Morphaea handelt es sich um ein/e ...
- Zur Therapie der Morphaea eignet sich...
- Aussage 1 Eine Morphaea muss obligat behandelt werden ...
- Aussage 1 Zeckenstiche sind direkte Ursache einer Morphaea...
- Diese junge Frau hat eine Morphaea auf der linken Thoraxseite. Welches ist die Behandlung der ersten Wahl?
- Aussage 1 Eine Panmorphaea ist eine generalisierte Morphaea, die sich auf dem gesamten Integument ausbreitet
- Diese 35-jährige Patientin in gutem Allgemeinzustand präsentiert diese seit mehreren Monaten am Rücken aufgetretenen bräunlichen Plaques mit sklerotischer Konsistenz. Welche Untersuchung hilft Ihnen bei der Diagnosestellung weiter?
- Effloreszenz/en der zirkumskripten Sklerodermie?
- Aussage 1 Eine zirkumskripte Sklerodermie (Morphaea) im Gesichtsbereich muss nicht behandelt werden
- 30-jähriger Patient mit indurierter Plaque von skleröser Konsistenz im Lumbalbereich mit langsamem zentrifugalem Wachstum. Die Biopsie zeigt eine Sklerosierung der Dermis mit Verlust der Haarfollikel. Diagnose?
- Richtig oder falsch?
- Bei diesem 16-jährigen Jugendlichen findet sich seit mehreren Monaten diese Veränderung an der Stirn (s. Bild). Keine vorbestehenden Traumata bekannt. Diagnose?
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