5C80.0Z; 5C80.2
6.2.5 Xanthome
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Fettstoffwechsel Störungen; Fettablagerungs-Erkrankung; Fett Speicherkrankheit; Lipid Speicherkrankheit.
Epidemiologie
Xanthome: Häufige Manifestation bei Hyperlipidämie. Xanthelasmen: Häufigste Erscheinungsform von Xanthomen. Bei Patienten über 50; 6% der Augenlid «Tumoren».
Definition
Tumorförmige Anreicherung von lipidspeichernden Histiozyten (Makrophagen; "Schaumzellen").
Aetiologie & Pathogenese
- Xanthome: Monogenetische oder polygenetische Störung im lokalen oder systemischen Fettstoffwechsel
- Eruptive Xanthome: häufig Erhöhung der Triglyceride
- Disseminierte plane Xanthome und juveniles xanthogranulom: Formen systemischer Histiozytosen
- Xanthelasma: meist normolipidämisch
Symptome
- Xanthelasmen: weiche, gelbliche, flache papeln oder Plaques
- Eruptive Xanthome: multiple, kleine gelbliche Papeln
- Tuberöse, tendinöse Xanthome: feste, gelbliche Knoten
- Sehnenxanthome: subkutane Knoten
- Plane Handlinienxanthome: gelbliche Maculae oder Plaques
Je nach Lokalisation (über Gelenken) können Schmerzen bestehen; kein Juckreiz.
Lokalisation
- Xanthelasma: Augenlider.
- Eruptive Xanthome: Gesäss, Schulter, Streckseiten der Extremitäten
- Tuberöse Xanthome: Knie, Ellbogen
- Sehnen Xanthome: Entlang Streckersehnen der Hände, Füsse und Achillessehne
- Plane Xanthome: alle Körperregionen; bevorzugt in Handflächen Falten
Klassifikation
Siehe Symptome.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Bestimmung der Blutfette und Untergruppen (bei Xanthomen).
Dermatopathologie
Vakuolige Makrophagen (Schaumzellen) in der Dermis; teilweise multinukleäre Zellen (Tuton Riesenzellen).
Verlauf
Langsame Grössenzunahme; eruptive Xanthome können sich spontan zurückbilden.
Komplikationen
Patientsen mit Hyperlipidämie: Atherosklerose, Zirkulationsstörungen und Herzinfarkt, Pankreatitis.
Diagnose
Klinisch und histologisch.
Differentialdiagnosen
Syringome. Knotige oder plattenartige kutane Amyloidose. Lipoidproteinose. Nekrobiotisches Xanthogranulom.
Therapie & Prävention
Prävention: Diät, Lipidsenker.
Bei kosmetischer Beeinträchtigung: (elektro-)chirurgisch, Erbium/CO2-Laser.
Podcasts
Tests
- 28-jähriger Physiker konsultiert Sie wegen Knötchen an den Ellenbogen. Er ist bei guter Gesundheit aber die Familienanamnese ergibt, dass Vater und Grossvater vor dem fünfzigsten Altersjahr an einem Herzinfarkt verstorben sind. Wahrscheinliche Diagnose?
- 45-jähriger Patient mit schmerzlosen Knoten an den Ellenbogen, die seit einigen Jahren langsam an Grösse zugenommen haben. Differentialdiagnose(n)?
- Aussage 1 Rheumatoide Knötchen sind bei Palpation schmerzhaft und ermöglichen so eine differentialdiagnostische Abgrenzung zu den tuberösen Xanthomen an den Ellenbogenaussenseiten
- Aussage 1 Bei Knötchen an den Ellenbogenaussenseiten muss differentialdiagnostisch an rheumatoide Knötchen und tuberöse Xanthome gedacht werden
- Welche Effloreszenz(en) findet man bei allen Xanthomtypen?
- Diese 33-jährige Patientin konsultiert Sie wegen diesen Läsioen an den Augenlidern, die über 2 Jahre zugenommen haben. Nach welcher nicht obligaten Begleiterkrankung muss gesucht werden?
- Richtig oder falsch?
- Diese 55-jährige Patientin konsultiert Sie wegen diesen zunehmend an den Lidern aufgetretenen Läsionen. Diese sind asymptomatisch, stören die Patientin jedoch kosmetisch. Ihre Diagnose?
Kommentare
Sei der Erste, der einen Kommentar hinterlässt!