6.2.5 Xanthome

Grading & Level of Importance: C

ICD-11

5C80.0Z; 5C80.2

Synonyme

Fettstoffwechsel Störungen; Fettablagerungs-Erkrankung; Fett Speicherkrankheit; Lipid Speicherkrankheit.

Epidemiologie

Xanthome: Häufige Manifestation bei Hyperlipidämie. Xanthelasmen: Häufigste Erscheinungsform von Xanthomen. Bei Patienten über 50; 6% der Augenlid «Tumoren».

Definition

Tumorförmige Anreicherung von lipidspeichernden Histiozyten (Makrophagen; "Schaumzellen").

Aetiologie & Pathogenese

  • Xanthome: Monogenetische oder polygenetische Störung im lokalen oder systemischen Fettstoffwechsel
  • Eruptive Xanthome: häufig Erhöhung der Triglyceride
  • Disseminierte plane Xanthome und juveniles xanthogranulom: Formen systemischer Histiozytosen
  • Xanthelasma: meist normolipidämisch

Symptome

  • Xanthelasmen: weiche, gelbliche, flache papeln oder Plaques
  • Eruptive Xanthome: multiple, kleine gelbliche Papeln
  • Tuberöse, tendinöse Xanthome: feste, gelbliche Knoten
  • Sehnenxanthome: subkutane Knoten
  • Plane Handlinienxanthome: gelbliche Maculae oder Plaques

Je nach Lokalisation (über Gelenken) können Schmerzen bestehen; kein Juckreiz.

Lokalisation

  • Xanthelasma: Augenlider.
  • Eruptive Xanthome: Gesäss, Schulter, Streckseiten der Extremitäten
  • Tuberöse Xanthome: Knie, Ellbogen
  • Sehnen Xanthome: Entlang Streckersehnen der Hände, Füsse und Achillessehne 
  • Plane Xanthome: alle Körperregionen; bevorzugt in Handflächen Falten

Klassifikation

Siehe Symptome.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Bestimmung der Blutfette und Untergruppen (bei Xanthomen).

Dermatopathologie

Vakuolige Makrophagen (Schaumzellen) in der Dermis; teilweise multinukleäre Zellen (Tuton Riesenzellen).

Verlauf

Langsame Grössenzunahme; eruptive Xanthome können sich spontan zurückbilden.

Komplikationen

Patientsen mit Hyperlipidämie: Atherosklerose, Zirkulationsstörungen und Herzinfarkt, Pankreatitis.

Diagnose

Klinisch und histologisch.

Differentialdiagnosen

Syringome. Knotige oder plattenartige kutane Amyloidose. Lipoidproteinose. Nekrobiotisches Xanthogranulom.

Therapie & Prävention

Prävention: Diät, Lipidsenker.

Bei kosmetischer Beeinträchtigung: (elektro-)chirurgisch, Erbium/CO2-Laser.

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