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Leukocytoclastic vasculitis: 4A44.B
5.1.1 Vasculitis Allergica
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Synonyme
Hypersensitivitäts Vaskulitis; immunologische Typ 3 Vaskulitis
Epidemiologie
Eine der häufisten Formen entzündlicher Gefässveränderungen
Definition
Allergisch-entzündliche Schädigung Kleiner Gefässe und postkapillärer Venolen
Aetiologie & Pathogenese
Ablagerung von Immunkomplexen (Anikörper+Antigen) in den Wänden kleiner Gefässe mit Komlement-Aktivierung. Austritt von Granulozyten, Erythrozyten und Fibrin aus den lädierten Gefässen. Die zerfallenden (leukozytoklastischen) Granulozyten setzen Enzyme frei, die die Gefässwände schädigen und zu Mikrothrombosen führen.
Trigger in 50% nachweisbar: Infektionen (HIV, HCV, Bakterien), Autoimmunerkrankungen, entzündliche Erkrankungen (Bindegewebserkrankungen, ANCA-assoziierte Vaskulitis, Morbus Crohn, Colitis ulcerosa, Medikamente, Tumor-Antigene
Symptome
Haut: palpable Purpura, Nekrose, urtikarielle und noduläre Hautveränderungen
Wichtig ist die mögliche Beteiligung innerer Organe (Niere, Gastrointestinal-Trakt, Nervensystem) und der Gelenke
Lokalisation
Bevorzugt abhängige Körperpartien: distale Extremitäten, besonders Bein
Klassifikation
Kutane Formen (nur Haut)
Systemische Formen (multiple Organe)
Labor & Zusatzuntersuchungen
Ausschluss einer Organbeteiligung (Niere, Magen-Darm, Gelenke)
Dermatopathologie
- Kleine Gefässe
- Schädigung der Gefässwände
- Mikrothromben
- Austritt von Fibrin und Erythrozyten
- Perivakuläres Infiltrat (Granulozyten mit Kerntrümmer (nuclear dust), Lymphozyten, Makrophagen
- Direkte Immunfluoreszenz:
- Ablagerungen von IgG und IgM
- IgA -Ablagerungen typisch für Purpura Schönlein-Henoch
Verlauf
Akut, subakut, chronisch oder rezidivierend
Komplikationen
Beteiligung innerer Organe (Niere, Intestinaltrakt, Gelenke, Nervensystem) besonders bei Purpura Schönlein-Henoch
Diagnose
Klinisches und histologisches Bild
Differentialdiagnosen
Thrombotische Störungen bei Kryoglobulinämie, Kälteagglutininen, Antiphopholipid-Syndrom. Thombozytopenisches Gerinnungsfaktor Mangel-Syndrom, embolische Störungen (Cholesterol Emboli, Atriales Myxom), septisch-embolische Endokarditis
Therapie & Prävention
- Vermeidung der Auslöser (siehe Ätiologie)
- Bettruhe
- Bei Bedarf systemische Glukokortikoide
- Gegebenenfalls Antikoagulantien
Fälle
Podcasts
Tests
- Wo sind die Hautveränderungen bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis typischerweise lokalisiert
- Aussage 1 Typische Hautbefunde bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis sind Pusteln weil
- Welches ist keine richtige Differentialdiagnose zu Epidermolysis bullosis simplex?
- Welche Laborveränderung passt nicht zu einer leukozytoklastischen Vaskulitis?
- Welche Symptome können bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis auftreten?
- Welche Hautveränderungen sind typisch für eine leukozytoklastische Vaskulitis?
- Welche Therapiemöglichkeit ist bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis falsch?
- Bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis kann es zu einer Mitbeteiligung folgender Organe kommen?
- Aussage 1 Eine leukozytoklastische Vaskulitis tritt fast nur bei Kindern auf weil
- Welches sind keine typischen Ursachen für eine leukozytoklastischen Vaskulitis?
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