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EB13
1.1.3.5 Toxische Epidermale Nekrolyse (TEN)
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Lyell syndrome
Epidemiologie
1-2 pro 1 Million. Risiko erhöht bei HIV/AIDS.
Definition
Schwerste Medikamentennebenwirkung an Haut und Schleimhaut mit grossflächigen Epidermisablösungen und Schleimhauterosionen (Nekrose der Keratinozyten).
Variante eines Spektrums, das von SJS, bei dem <10 % der Körperoberfläche (KO) befallen sind, bis zur Toxischen Epidermalen Nekrolyse (TEN) reicht, bei der >30% der KO durch Ablösung der Epidermis betroffen sind. Bei Befall von 10- 30% der KO spricht man von SJS-TEN-Overlap-Syndrom.
Aetiologie & Pathogenese
Auslöser sind Medikamente (u.a. Antibiotika, Antiepileptika). Pathogenetisch wird eine immunologisch induzierte, sich lawinenartig ausbreitende Apoptose von Keratinozyten diskutiert, die zu einem ausgedehnten Untergang der Epidermis führt.
Symptome
Aus einem konfluierenden makulo-papulösen Exanthem sich entwickelnde, flächige Ablösung der Epidermis unter Ausbildung von hämorrhagischen Nekrosen, Blasen; positives Nikolski-Phänomen (Nikolski I: Blasen durch Scherwirkung auf gesunder Haut auslösbar. Nikolski II: Stehende Blasen durch seitlichen Druck verschiebbar). In der Regel schwerer, erosiver, orifizieller Schleimhautbefall.
Lokalisation
Haut und Schleimhäute.
Klassifikation
Erythema (exssudativum) multiforme, Steven-Johnson-Syndrom und TEN als maximale Verlaufsform bilden eine klinische Kaskade.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Elektrolyte, Nieren- und Leberfunktionswerte, kardiale Parameter.
Dermatopathologie
Zytotoxische T-Lymphozyten gegen epidermale Keratinozten und Schleimhautepithelien führen zu Apoptose und Nekrose. Zerstörung epidermaler und bindegewebiger Strukturen. Blasenbildung durch ausgedehnte epidermale Nekrose; epidermaler Debris (Abbaumaterial) induziert nur eine geringe Entzündungsreaktion.
Verlauf
Abhängig von Alter, Zusatzerkrankungen, Allgemeinzustand, Zeitpunkt therapeutischer Intervention.
Komplikationen
Bei > 40% der Erkrankten: Infekte, Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes. 30% Letalität. Abheilung teilweise mit Narbenbildung.
Diagnose
Klinisch und histologisch (Nekrolyse der gesamten Epidermis).
Differentialdiagnosen
Therapie & Prävention
- Grundsätzlich wie bei TEN. In Abhängigkeit von Ausdehnung und Schwere der Haut- bzw. Schleimhautveränderungen.
- Patienten sollten umgehend in eine geeignete Spezialabteilung überwiesen werden
- Aggressive Therapie wie bei ausgedehnter Verbrennung: Substitution von Flüssigkeit und Elektrolyten, antibiotische Abdeckung; Wärmezufuhr; spezielle Lagerung
- Systemisch: Glukokortikosteroide, hochdosiert Immunoglobulin intravenös, Ciclosporin hochdosiert, TNF alpha Blocker
- Lokal symptomatisch
Bemerkungen
Augenärztliches Konsil.
Differentialdiagnosen
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