Pityriasis rubra pilaris

ICD-11

EA94; ORPHA: 2897

Synonyme

Lichen accuminatus; Morbus Divergie;

Epidemiologie

Seltene papulo-squamöse Dermatose. 1:5'000 Dermatosen (UK). Alle ethnische Gruppen. F=M.

Definition

Chronische papulo-squamöse Dermatose. Spektrum verschiedener Phenotypen.

Aetiologie & Pathogenese

Möglicher genetischer Hintergrund. In familiären Fällen: Mutationen der “caspase recruitment domain family”. Gelegentlich auslösung oder Verschlechterung durch Infekte oder Medikamente.

Symptome

Psoriasiforme rötliche kleine erhabene und follikulär gebundene Schuppung, die kleine scharf umschriebene oder gössere flächenhafte flache Plaques, die gelgentlich brennen und sich zu einer Erythrodermie mit hellen Hautfalten (nappes claires) ausbreiten können. Befall von Handflächen und Fussohlen unter dem Bild eines Ekzems oder einer Psoriasis.

Lokalisation

Umschrieben an Stamm, Ellbogen, Knie, Handflächen und Fussohlen oder Befall des gesamten Integumentes (Erythrodermie).

Klassifikation

Verschiedene Typen 1-6, je nach Alter bei Krankheitsbeginn, klinischem Bild oder Assoziation mit HIV-Infektion (Typ 6).

Labor & Zusatzuntersuchungen

Keine spezifischen Teste; Biopsie.

Dermatopathologie

Plumpe Akanthose und Papillomatosemit breiten Reteleisten; horizontal und vertikal alternierende Ortho- und Hyperparakeratose (Schachbrett Zeichen); follikuläre hyperkeratosen. Kein oder nur geringes lymphozytäres Infiltrat im Krium.

Verlauf

Krankheitsdauer meist <1Jahr.

Komplikationen

Keine, ausser Erythrodermie und mögliche Assoziation mit Neoplasien bei Typ 1.

Diagnose

Klinisch und histologisch.

Differentialdiagnosen

Psoriasis, sekundäre Syphilis, Pityriasis rosea, Parapsoriasis, nummuläres Ekzem, hypertrophischer Lichen planus, chronisches palmo-plantar Ekzem, Keratosis follicularis, Morbus Dariers.

Therapie & Prävention

Vermeidung verschlechternder Faktoren

Topische Behandlung, unter Berücksichtigung des klinischen Bildes und der Ausehnung
- Salizylsäure (5-10%), abhängig von Lokalisation und (Cave: Resorption bei Kindern)
- Topische Glucocorticosteroide (mittlere und höhere Stärke).
- Vitamin D3 und Analoge (Calcipotriol, Tacalcitol)
- Vitamin-A acidSäue Derivate Ttazaroten Gel)
- UV Licht Behandlung: Photo Badetherapie 15% NaCl + UVB. Phototherapie (UVA +) UVB/narrow band UVB 311 nm. Photochemotherapie: 8-(5-) MOP + UVA (PUVA)
Systemische Behandlung bei ausgedehnter Prp: Methotrexat, Azathioprin, Retinoide (Acitretin, Isotretinoin, Alitretinoin), Ciclosporin, Fumarate, Biologics (TNFalpha, Ustekinumab, Secukinumab)

1.5.3 Pityriasis rubra pilaris