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EL10
3.3.15 Paraneoplasien
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Kutane Marker interner Malignome; paraneoplastische Syndrome.
Epidemiologie
Bei 2 bis 15 % der Karzinome auf, am häufigsten (bis 40 %) beim kleinzelligen Bronchialkarzinom.
Definition
Parallel zu einer Neoplasie auftretende, nicht metastatische Hautveränderungen; paralleler Verlauf von Tumor und Hautsymptomatik, Verbesserung bei Tumorentfernung, Verschlechterung bei Rezidiv oder Progression.
Aetiologie & Pathogenese
- Genodermatosen mit Beteiligung der Haut und Neigung zur Karzinom Entwicklung
- Hautveränderungen infolge einer Hormonproduktion durch Tumorgewebe
- Immunreaktionen und Produktion von Tumor-assoziierten Antikörpern, Zytokinen, Enzymen, embryonalen oder fötalen Wachstumsfaktoren, Proteine, Hormone, Stoffwechselveränderungen
Symptome
Unterschiedlich und abhängig von der Grunderkrankung. Alle Hautstrukturen können beteiligt sein, Hautanhangsgebilde, Adnexe, muskuloskelettales-System, Nerven.
Lokalisation
Lokalisiert oder generalisiert, überwiegend symmetrisch; zirkulierende Faktoren.
Klassifikation
Obligate Paraneoplasien (Koinzidenz bis 100 %)
- Erythema necrolyticum migrans maligna (Glucagonom-Syndrom)
- Akrokeratosis Bazex
- Acanthosis nigricans
- Paraneoplastischer Pemphigus
- Erythema gyratum repens
- Hypertrichosis lanuginosa acquisita
- Genodermatosen/Syndrome mit Neoplasien und paraneoplastischen Symptomen
- Birt-Hogg-Dubé Syndrom
- Cowden Syndrom
- Gardner Syndrom
- Basalzell Nävus Syndrom (Goltz-Gorlin Syndrom)
- Peutz-Jeghers Syndrom
- Torre-Muir Syndrom
Fakultative Paraneoplasien (Koinzidenz möglich)
- Ichthyosis acquisita
- Thrombophlebitis saltans
- Dermatomyositis bei Erwachsenen
- Bullöses Pemphigoid
- Sweet-Syndrom
- Paraneoplastischer Pruritus
- Endokrines flushing (Carcinoid Syndrom)
- Akute neutrophile Dermatose
- Rasch auftretende multiple seborrhoische Keratosen (Leser-Trélat-Syndrom)
- Pyoderma gangraenosum
Labor & Zusatzuntersuchungen
Abhängig vom vermuteten Tumorgeschehen. Hautbiopsie, Immunhistochemie, Immunoblotting von Tumormarkern, hämatologische Marker bei Lymphomen.
Dermatopathologie
Abhängig von den Hautsymptomen, die diverse Dermatosen simulieren können (psoriasiform, lichenoid, ekzematös). Einige sind spezifisch (Dermatomyositis) oder korellieren mit dem klinischen Bild (Neoplasien bei Genodermatosen).
Verlauf
Abhängig von der paraneoplasie. Entfernung des verursachenden Tumors führt normalerweise zur kompletten Remission der paraneoplastischen Symptome.
Komplikationen
Abhängig vom zugrundeliegenden Tumor.
Diagnose
Klinische Symptomatik, Vorgeschichte, Labor- und weiterführende (bildgebende) Untersuchungen.
Differentialdiagnosen
Sehr breit, da zahlreiche Dermatosen simuliert werden können.
Therapie & Prävention
Tumor-Präventions Programme; genetische Vorbelastung. Die Therapie ist abhängig vom zugrundeliegenden Tumor oder der hämatologischen Erkrankung.
Bemerkungen
Interdisziplinäre Kooperation.
Podcasts
Tests
- 45-year-old man presents with warm indurated painful cord on right leg. A few week sago he had a similar lesion on the right arm. He has lost 5 kg in the past 3 months. Your diagnosis?
- Statement 1 Hypertrichosis lanuginosa acquisita is not associated with virilization and menstrual abnormalities in women.
- Patient with alcohol and nicotine abuse has noticed asymptomatic erythematous and hyperkeratotic plaques on the fingers, toes, ears and nose. He has also become hoarse. Your diagnosis?
- 40-year-old man with asymptomatic dark velvety plaques on nape and axillae. He has also lost 4 kg over the past 3 months and can't stand the sight of meat. Your diagnosis?
- 50-year-old African complains of dirty plaques in the axillae and groin for a few months. What must you search for?
- True or false?
- Richtig oder falsch?
- 50-jähriger Afrikaner konsultiert Sie wegen seit ein paar Monaten neu aufgetretenen schmutzig grauen samtigen Plaques in den Achselhöhlen und Inguinalfalten. Welche assoziierte Pathologie muss unbedingt gesucht werden?
- 40-jähriger Patient mit asymptomatischen schwärzlichen Plaques axillär und im Nacken. Zudem Gewichtsverlust von 4 kg innerhalb von 3 Monaten aufgrund einer neu aufgetretenen Aversion auf Fleisch. Ihre Diagnose?
- Richtig oder falsch?
- Patient mit Aethyl- und Nikotinabusus weist seit einigen Monaten asymptomatische, erythrosquamöse, zum Teil hyperkeratotische Plaques an Fingern, Zehen, Nasenrücken und Ohrmuscheln auf. Zudem ist die Stimme heiser geworden. Ihre Diagnose?
- Aussage 1 Die Hypertrichosis lanuginosa aquisita ist bei betroffenen Frauen nicht mit Zeichen der Virilisation und Menstruationszyklusunregelmässigkeiten assoziiert
- 45-jähriger Patient mit schnurartiger schmerzhafter indurierter überwärmter Läsion am rechten Bein. Innerhalb der letzten Wochen Auftreten einer gleichartigen Läsion am rechten Arm. Dazu Gewichtsverlust von 5kg innerhalb von 3 Mten. Ihre Diagnose?
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