6.1.5 Palmoplantare Keratosen (PPK)

ED55

Keratosis palmoplantaris.

Selten. Genetisch oder erworben. Autosomal dominant (1:100 000) und autosomal rezessiv.

Gruppe  von Genodermatosen mit Ausbildung von Hyperkeratosen der Palmae und Plantae.

Grosse Zahl von Genodermatosen mit unterschiedlicher Prognose und multiplen assoziierten kutanen und extrakutanen Symptomen.

• Hereditäre PKK: Zahlreiche verschiedene Keratin Mutationen bei diffusen PPK (epidermolytisch und nicht-epidermolytisch); autosomal dominantes oder rezessives Vererbungsmuster. Klinische Varianten: fokal, striär, punktförmig   
• Erworbene PKK: Spektrum von ätiologisch unterschiedlichen Veränderungen: beruflich, irritative-toxisch/chemisch, kontaktallergisch, keratoderma climatericum, chemicals. Diverse Systemerkrankungen, Lymphome, Paraneoplasien 

Beginn im 1.-2. Lebensjahr, symmetrisch, Handflächen und Fusssohlen gelblich verdickt, Rhagaden, oft Hyperhidrose. Teilweise Verschlechterung mit zunehmendem Alter; Befall diffus oder umschrieben. Assoziation mit anderen ektodermalen Fehlbildungen möglich.

Erworbene PKK können ebenfalls fokal, diffus oder punktförmig sein.

Handflächen und Fusssohlen, gelegentlich übergreifend auf die dorsale Seite von Händen und Füssen, Fussfesseln und Achilles Sehne.

Mögliche Assoziation mit weiteren hyperkeratotischen Veränderungen an den Streckseiten der Extremitäten (Knie, Ellbogen); Abnormalitäten von Haaren und Zähnen.

Diffuse oder umschriebene Hyperkeratose, mit oder ohne Begleitsymptome, genaue Klassifikation molekulargenetisch nach Mutation.

Klassifikation nach Ätiologie: hereditäre oder erworbene PPK

Diffuse oder fokale Hyperkeratose mit oder ohne Begleitsymptomatik; genauere Klassifikation nach molekulargenetischer Identifizierung von Mutationen.

• Heredetäre PPK
  • Nicht-syndromatische isolierte PPK: vorwiegender oder ausschliesslicher palmoplantarer Befall
  • Komplexe PPK: nicht-sydromatische PPK mit weiteren typischen Veränderungen an Haut oder Hautanhangsgebilden
  • Syndromatische PPK: PPK mit zusätzlichen spezifischen extrakutanen Manifestationen 
    • PPK mit sensoneuraler Taubheit
    • PPK mit ausgeprägter Schleimhautbeteiligung
    • PPK mit Kardiomyopathie und Wollhaaren
    • PPK mit Befall anderer Organsysteme 1.2. Acquired PPK
• Erworbene PPK

Klassifikation nach klinischem Muster

• Diffuse PPK: Generalisierte Verdickung der Epidermis über die gesamte palmoplantare Fläche
• Fokale PPK: Multiple Verdickungen (Fusssohlen)
• Striäre PPK: Lineare hyperkeratotische Streifen entlang den darunterliegenden Sehnen
• Punktförmige PPK: Multiple papulöse epidermale Verdickungen mit zentraler stachelartiger Veränderung

Normalerweise keine Auffälligkeiten. Molekuläre Profiling bei hereditären Formen. Ursachensuche bei erworbenen Formen von PPK.

• Nicht epidermolytische PPK:  Akanthose, Hypergranulose, Hyperorthokeratose
• Epidermolytische PPK Varianten: Perinukleäre Vakuolisierung, granulöse Degeneration von Keratinozyten, grosse unregelmässige Keratohyalin Granula. Subcorneale intaepidermale Spaltbildung
• Bei erworbener PPK ist der histopathologische Befund nicht spezifisch: Hyperortho-  oder -parakeratose mit unterschiedlicher Begleitentzündung

Chronisch.

Mykotische Superinfektion; bei syndromatischer PPK können assoziierte Symptome (Kardiomyopathie) die Prognose beeinflussen; psychosoziale Probleme.

Klinisches Bild (diffus, striär/fokal, punktförmig) in Verbindung mit weiteren kutanen und extrakutanen Befunden und Histologie. Familiäre Belastung und Beginn in der Kindheit ermöglichen eine Unterscheidung der hereditären von der erworbenen PPK. Molekulargenetik bei hereditären Formen. Ursachenanalyse bei erworbenen Formen der PPK.

Symptomatische palmoplantare Keratosen: Ekzem (tylotisch-rhagadiform), Psoriasis, Tinea, Clavi syphilitici (Hyperkeratosen bei sekundärer Syphilis), Kutane T-Zell Lymphome (besonders Sézary Syndrom), Dyskeratosis folicularis (Darier).

• Topisch: Salizylsäure (5-10 %), Urea, Milchsäure, Vitamin A-Säure, Schmierseife, angepasstes Schuhwerk, mechanische Abtragung
• Systemisch: Acitretin oder 9-cis Retinsäure in niedriger Dosis