Mamma: XH3E21: extramammär: XH70F8.
3.3.3 Paget’s Disease
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Synonyme
Paget-Krebs, Paget-Krankheit, Morbus Paget der Mamille; extramammärer Paget.
Epidemiologie
Selten; etwa 3% der Brustkarzinome.
Definition
Mammär: Seltenes intraepidermales Adenokarzinom, das von den Milchdrüsenausführungsgängen ausgeht.
Extramammär: von apokrinen Schweissdrüsen, von der Prostata oder vom Rektum .
Aetiologie & Pathogenese
Ausgang von duktalen Strukturen der zugehörigen Organe (Mamma, Rektum, Prostata, apocrine Drüsen).
Symptome
Scharf begrenzter, randbetonter, erythematosquamöser, zunehmend infiltrierter Herd, unilateral, mamillär, axillär, genital oder anal.
Cave: bei chronischer, einseitiger Mamillen- «Dermatitis»: immer an mammären Paget denken.
Lokalisation
Brust, Axilla, genital, Unterbauch, perianal.
Klassifikation
Keine.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Biopsie.
Dermatopathologie
Grosse helle Tumorzellen intraepithelial, PAS-positiv.
Verlauf
Langsames Grössenwachstum.
Komplikationen
Assoziation mit intraduktalem Karzinom (Morbus Paget) oder Adenokarzinom (extramammärer Paget).
Diagnose
Klinisches Bild und Histologie.
Differentialdiagnosen
Mamillenekzem, perianales Ekzem, Psoriasis.
Therapie & Prävention
Operative Sanierung je nach Ausdehnung der tumorösen Grunderkrankung, sonstige Massnahmen in interdisziplinärer Zusammenarbeit.
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