10.1.2 Lepra

1B20.Z

1B20.0 Paucibazillär (tuberkulös)

1B20.1 Multibazillär (lepromatös)

1B20.2 Reaktionen auf Lepra

1B20.3 Komplikationen der Lepra

Hansen-Krankheit.

Weltweit werden jedes Jahr etwa 720 000 neue Leprafälle registriert, Etwa 2 Millionen Menschen leiden an leprabedingten Behinderungen, vor allem in Indien, Brasilien, Indonesien, der Demokratischen Republik Kongo, Tansania, Angola, der Zentralafrikanischen Republik, Myanmar, Madagaskar, Nepal, Mosambik und den Philippinen (90 % aller neuen Fälle).

Altersgipfel zwischen 10 und 20 Jahren. Nach der Pubertät gibt es bei Männern doppelt so viele Fälle wie bei Frauen.
 

Lepra ist eine chronische, minimal ansteckende, granulomatöse Krankheit, die durch Mycobacterium leprae verursacht wird und hauptsächlich die peripheren Nerven und die Haut befällt. Die Inkubationszeit beträgt 3 bis 20 Jahre.

Mycobacterium leprae, das viele Monate außerhalb des menschlichen Wirts überleben kann, ist ein obligat intrazellulärer gram-positiver säurefester Erreger. M. leprae breitet sich meist von der Nasenschleimhaut über die Nasenschleimhaut des Empfängers auf Haut und Nerven aus. Der Organismus kann außerhalb des menschlichen Wirts viele Monate überleben. Der häusliche Kontakt mit einer leprakranken Person ist ein starker Risikofaktor für eine Infektion. Für einen Zusammenhang mit einer HIV-Infektion, der Ernährung oder dem sozioökonomischen Status gibt es offenbar kaum Hinweise.

Das klinische Bild hängt von der individuellen Immunantwort auf M. leprae nach der Ridley-Jopling-Skala ab:

• Tuberkuloide Lepra: gute zellvermittelte Immunität und wenige Hautläsionen.

• Lepromatöse Lepra: geringe Reaktivität für M. leprae, was zu einer unkontrollierten Ausbreitung der Bakterien und einer Infiltration von Haut und Schleimhäuten führt. 

Haut: schlecht abgegrenzte hypopigmentierte oder erythematöse Makulae im frühen Erkrankungsstadium.

• Tuberkuloide Lepra: einzelne oder sehr wenige schuppende, trockene und haarlose Makulae oder Plaques mit zentraler Abflachung und gut definierten Rändern. Bei dunkler Haut sind die Läsionen hypopigmentiert und erythematös. Verminderte Sensitivität und vermindertesSchwitzen.

• Lepromatöse Lepra: ausgedehnte und symmetrisch verteilte, schlecht abgrenzbare hypopigmentierte oder erythematöse Makulae. Papeln und Knötchen (Leproma) können vorhanden sein. Periphere Ödeme an den Beinen und Knöcheln aufgrund einer vermehrten Stauung. Die Gesichtshaut und insbesondere die Haut an den Ohrläppchen verdickt aufgrund der Hautinfiltration, (facies leonina). Verlust der Haare an Wimpern und Augenbrauen.

• Borderline-Lepra: Hautveränderungen, die zwischen den 2 polaren tuberkuloiden und den lepromatösen Formen liegen. Sie können makulös, papulonodulär, plaquelartig, ringförmig oder großflächig sein.

 
Nerven: Die sensorischen, motorischen und autonomen Funktionen der peripheren Nerven sind betroffen.

• Nervenschäden können vor, während oder nach der Behandlung im gesamten Spektrum der Krankheit auftreten. Manche Menschen haben keine Nervenschäden, während andere eine Anästhesie der Hände und Füße entwickeln, was sie dem Risiko aussetzt, aufgrund wiederholter Verletzungen neuropathische Verletzungen mit möglichem Verlust der Finger und Zehen zu entwickeln.

• Die Schwäche und Lähmung der kleinen Muskeln an Händen, Füßen und Augen birgt das Risiko, dass sich Deformierungen und Kontrakturen entwickeln.

• Tastbare Verdickung von Nerven (z. B. Ulnaris), Gefühlsstörungen, motorische und sensorische Probleme (Muskelschwund), neuropathische Geschwüre. 

• Augenbeteiligung: Lagophthalmie, Uveitis, Katarakt, Hornhautbeteiligung, Optikusneuropathie, diffuse Beteiligung (Panophthalmia leprosa), die zu Sehverlust und Erblindung führen kann.

Hypopigmentierte Flecken mit Sensibilitätsverlust können überall am Körper auftreten. Leproma-Knötchen finden sich häufig im Gesicht, an den Ohren oder an den Händen.

Am häufigsten ist der Nervus tibialis posterior betroffen, der zu einer Anästhesie an den Fußsohlen führt, gefolgt vom Nervus ulnaris, Nervus medianus, Nervus popliteus lateralis und Gesichtsnerven.
 

Für die Klassifizierung der Lepra gibt es 2 Systeme:

• Das Ridley-Jopling-System basiert auf klinischen (Anzahl der Hautläsionen; WHO) und histopathologischen Merkmalen. Es reicht von der undeterminierten Lepra (IL, mögliches Anfangsstadium) über die tuberkuloide Lepra (TT) bis zur lepromatösen Lepra (LL) und der Borderline-Lepra (Spektrum der Übergangsformen, BT, BL, BB).

  • Lepra mit einer einzigen Läsion.

  • 2-5 Hautläsionen (paucibazilläre Lepra).

  • Mehr als 5 Hautläsionen (multibazilläre Lepra).

• Der bakteriologische Index der Läsionen gibt die Dichte der Lepra-Bazillen im Abstrich an. Er verwendet eine logarithmische Skala und reicht von 0 (keine Bazillen in einem der 100-fachen Ölimmersionsfelder) bis 6+ (mehr als 1000 Bazillen im Durchschnitt in jedem Ölimmersionsfeld).

• Bestimmung des bakteriologischen Index in Abstrichen.

• Hautbiopsie.

• Eine PCR eines Abstriches von der Haut zum Nachweis von Mycobacterium leprae.,Sie kann bei tuberkuloiden Formen negativ ausfallen, ohne dass sich die Diagnose ausschliessen lässt.

• Tuberkuloide Lepra: Granulome umgeben neurovaskuläre Elemente und reichen bis in die papilläre Dermis. Säurefeste Bazillen sind nicht nachweisbar.

• Lepromatöse Lepra: atrophische Epidermis mit Verlust der Rete-Leisten. Die papilläre Dermis ist frei, während die tiefere Dermis diffus mit Makrophagen (Virchow-Zellen), Lymphozyten und Plasmazellen infiltriert ist. Reichlich säurefeste Bazillen, einzeln oder in Klumpen.

• Borderline-Lepra: kleine Granulome, die von der tuberkuloiden (BT) zur lepromatösen (BL) Borderline-Krankheit diffuser werden.

• H Histoide Lepra: Es handelt sich um eine Variante der lepromatösen Lepra, die bei Patienten mit  unzureichender oder unregelmäßiger Therapie auftritt; die Histologie zeigt verschlungene Bündel spindelförmiger fusiformer Histiozyten in der Dermis, die wirbelartig oder kreuz und quer angeordnet sind.

Eine tuberkuloide Infektion kann spontan abklingen, während sich bei einem Borderline-Status allmählich eine lepromatöse Infektion entwickelt.

• Zu den Komplikationen der Lepra gehören Nervenschäden, immunologische Reaktionen und Bazilleninfiltration.

• Immunvermittelte Reaktionen können zu weiteren Nervenschäden und Neuritis führen.

  • Typ 1: immunologische Reaktion vom Typ IV; Aufflackern alter Hautläsionen und Neuritis. Tritt während der Therapie auf.

  • Typ 2: immunologische Reaktion vom Typ III bei lepromatöser oder Borderline-Lepra. Hautveränderungen, die als Erythema nodosum leprosum bekannt sind.

• Das Erythema nodosum leprosum (Typ-2-Reaktionen, die bei 20 % der lepromatösen Lepra auftritt) ist eine durch den Immunkomplex vermittelte Reaktion mit Fieber, Unwohlsein und Neuritis. Sie kann oberflächlich oder tief sein und eine Pannikulitis verursachen.

• Sekundäre Beeinträchtigungen wie Wunden, Kontrakturen, Malum perforans (Osteopathia ulceromutilans), chronische Geschwüre, Verstümmelungen aufgrund von Zehenresorption und Blindheit treten bei 30-50 % der Patienten mit Nervenbeteiligung auf.

• Das Lucio-Phänomen ist eine Vaskulitis mit entzündlichen mikrothromboembolischen Verschlüssen der Hautgefäße. Es tritt selten bei lepromatöser Lepra auf und äußert sich durch schmerzhafte unregelmäßige Flecken, die purpur, bullös und ulzerativ werden und zum Tode führen können.

Hautläsionen mit Sensibilitätsverlust und neurologischen Defekten. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein eines spezifischen leproiden Granuloms in der Histologie und/oder durch den Nachweis von M. leprae (Ziehl-Neelsen- oder Fite-Färbung, Immunhistochemie und/oder PCR) insbesondere bei der lepromatösen Form bestätigt.

Hypopigmentierte Läsionen: Naevus depigmentosus, Ekzem, Psoriasis, Dermatophyteninfektion, seborrhoische Dermatitis, Mycosis fungoides, Vitiligo, Pityriasis versicolor, Dermatophyteninfektion, Pityriasis rosea, kutane Tuberkulose, Granuloma anulare, hereditäre sensomotorische Neuropathie Typ III, Refsum-Krankheit, Amyloidose.

Knötchen: Sarkoidose, kutanes Lymphom, Leishmaniose, Syphilis.
 

Die Impfung ist die wirksamste Methode, um eine Ansteckung mit Lepra zu verhindern:

• Bacillus Calmette Guerin (BCG)-Impfung.

• Bacillus Calmette Guerin (BCG)-Impfung plus abgetötete M. leprae.

 
Die multimediale Therapie (MDT) kann Lepra heilen und Behinderungen verhindern.

• Paucibazilläre Lepra: Rifampicin 600 mg einmal pro Monat und Dapson 100 mg/Tag über 6 Monate.

• Multibazilläre Lepra: Rifampicin 600 mg + Clofazimin 300 mg einmal pro Monat und Clofazimin 50 mg + Dapson 100 mg/Tag über 12 Monate. 

Erythema nodosum leprosum: Immunsuppression.

Schwere psychologische und sozioökonomische Auswirkungen. Die Rehabilitation ist sehr wichtig.