2F20.Z
3.1.1 Melanozytärer Nävus
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Synonyme
Muttermal, Nävuszell Nävus.
Epidemiologie
In allen Ethnien, auch bei dunkelhäutigen. Wenn nicht schon bei Geburt vorhanden entwickeln Sie sich bis zum 30. Lebensjahr. Sie können sich teilweise auch zurückmelden. Ein nach dem 30. Lebensjahr neu auftretendes Muttermal ist verdächtig auf ein malignes Melanom.
Definition
Epidermale und/oder dermale umschriebene Ansammlung von Melanozyten bzw. Nävuszellen.
Aetiologie & Pathogenese
Die Melanozyten stammen von der Neuralleiste ab und wandern während der Embryonalzeit in die Haut. Melanozytäre Nävi sind hamartomartige Fehlbildungen. Sie entwickeln sich vor allen Dingen in den ersten 2 Lebensjahrzehnten. Vermehrte UV-Exposition in der Kindheit und wiederholte Sonnenbrände scheint die Entstehung zu begünstigen.
Symptome
Zahlreiche Varianten der Pigmentierung (von hautfarben bis dunkelschwarz-braun), Lokalisation und Morphologie.
- Hautfarbene oder pigmentierte Maculae oder unterschiedlich grosse symmetrisch konfigurierte Papeln (<6mm) mit regelmässiger deutlicher Begrenzung. Gelegentlich Juckreiz bei Irritation. Kein auffälliges Grössenwachstum.
- Atypische Nävi zeichnen sich meist durch einen rötlich-braunen Hof und geringere Symmetrie aus. Beurteilung nach den ABCD(E)-Regeln (siehe Melanom). “Ugly Duck»-Konzept siehe Kapitel «atypischer dysplastischer melanozytärer Nävus»
- Halo- oder Sutton Nävus: pigmentierter melanozytärer Navuszellnavus (oder Rste davon) mit depigmentiertem Randsaum (Halo)
Lokalisation
Alle Körperregionen, gelegentlich an Schleimhäuten (oral, genital) oder in der Augen-Sklera oder -Retina.
Klassifikation
Varianten melanozytärer Nävi:
- Klinisch: (blauer melanozytärer) Nävus bleu; Mongolenfleck; Kombinierter Nävus (erworbener und blauer Nävus); (congenitaler) Nävus pigmentosus et pilosus; kongenitale (Riesen-) Nävi; Halo Nävus; Nävus Spitz (spindel- und epitheloidzellig)
- Histologisch: Junktions Nävus, dermaler Nävus, Compound Nävus (Kombination von junktionalem und dermalem Nävus); kombinierter (erworbener und melanozytärer Nävus bleu); Spindel- und Epitheloidzell Nävus (Spitz)
Labor & Zusatzuntersuchungen
keine.
Dermatopathologie
Histologisch wird unterschieden zwischen
- Junktionaler Nävus: rein epidermale Ansammlung von Nävuszellen
- Dermaler Nävus: rein dermaler Ansammlung von Nävuszellen
- Compound-Nävus: dermale und epidermale Ansammlung von Nävuszellen
- Dysplastischer Nävus: Melanozytärer Nävus mit histologischen Zeichen von Atypie
- Halo-(Sutton) Nävus: Reste eines Nävus mit entzündlichem Infiltrat in der Umgebung
Verlauf
Entwicklung zu atypischem (dysplastischen) melanozytärem Nävus mit Entstehung eines malignen Melanoms (Melanoma ex naevo) in seltenen Fällen besonders nach chronischer Irritation möglich. Gefährdet sind Personen mit sogenannten Riesen-Nävi (>20 cm Ausdehnung; (siehe Kapitel kongenitale melanozytäre Nävi) und Personen mit >100 Nävi.
Komplikationen
Die Anzahl der Nävi nävocellulares (>50) sind neben Hauttyp und Anamnese (frühkindliche Sonnenbrände) der wichtigste Risikofaktor für die Entstehung eines malignen Melanoms. Irritierte, aufgekratzte Nävi können ein malignes tumoröses Geschehen vortäuschen.
Diagnose
Typisches klinisches Bild, ABCDE-Regel; «Ugly Duck»-Zeichen; Dermatoskopie (Vergrösserung x10), ggf. histologisch.
Differentialdiagnosen
Andere pigmentierte, meist erworbene Hautveränderungen: Seborrhoische Warze; pigmentiertes Basaliom; Melanom; Histiozytom; Hämangiom; Fibrom.
Therapie & Prävention
Beachtung von Warnzeichen (ABCDE-Regel; Wachstum). Im Zweifelsfall Exzision entzündeter, traumatisierter, funktional oder kosmetisch störender Nävi. Wiederholte (eventuell automatisierte und digitalisierte) Bilddokumentation im Verdachtsfall kann hilfreich sein. Sichtbare Veränderungen innerhalb von 3 Monaten ist eine absolute Indikation für eine Exzision mit histologischer Untersuchung.
Differentialdiagnosen
Fälle
Podcasts
Tests
- Aussage 1 Wenn man einen Nävuszellnävus nicht ganz in toto exzidiert hat, sollte man unbedingt mit 1cm Sicherheitsabstand nachexzidieren,
- Aussage 1 NZN stellen immer die Vorläuferläsion eines Melanoms dar,
- Aussage 1 NZN sind immer erworben,
- Aussage 1 Das Melanom ist einer der bösartigsten und agressivsten Tumoren überhaupt
- Aussage 1 NZN sollte man in regelmässigen Abständen kontrollieren
- Aussage 1 Einen verdächtigen NZN sollte man chirurgisch entfernen lassen
- Aussage 1 NZN sind eine morphologisch vielfältige Gruppe gutartiger melanozytärer Läsionen
- Aussage 1 Einen Pigmentnaevus mit dem Laser zu entfernen ist nicht die Metode der Wahl,
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