Lymphadenosis Cutis Benigna

ICD-11

EE91 / 1C1G.14

Synonyme

Pseudolymphom, Borrelia Lymphocytom, Spiegler-Fendt-Sarcoid, Lymphocytic infiltration, reaktive lymphoide Hyperplasia.

Epidemiologie

Borrelien induzierte Lymphozytome finden sich vorwiegend in Europäischen Regionen mit endemischer Verbreitung des Vektors Ixodes Ricinus (Skandinavien, Teilen von Österreich und Ost Europa). In Europa liegt die Inzidenz bei >50 Fällen/100,000 Einwohner/Jahr (Frankreich 2017). Fast völliges Fehlen in den USA, in denen Borrelia burgdorferi sensu stricto vorherrscht.

Definition

Harmlose reaktive pseudolymphomatöse Infiltration mit follikulären Strukturen, die ein malignes follikuläres kutanes B-Zell Lymbhom (CBCL) simuliert.

Aetiologie & Pathogenese

Erreger: Borrelia garinii und Borrelia afzelii (beide in Europa; nicht aber Borrelia burgdorferi sensu stricto, die in den USA verbreitet ist) im Darm von Ixodes Ricinus werden innerhalb von 24 Stunden nach dem Zeckenbiss auf den Wirt übertragen und induzieren dort eine Lymph Follikel-artige reaktive Entzündung.

Ähnliche Reaktionen können im Zusammenhang mit Zoster, Skabies oder Infestation mit Blutegel (Hirudo medicinalis) auftreten.

Symptome

Weiche, indolente, rot-blaue Knoten (bis zu 5 cm) oder infiltrierte Plaques; meist solitär, gelegentlich multipel. Lupoides (Apfelgelee-farbenes) Infiltrat unter Glasspateldruck (Diaskopie); gelegentlich Schwellung des drainierenden Lymphkntens (Lymphadenopathie).

Lokalisation

Prädilektionsstellen: "weiche" Haut (Ohr, Mamille, Skrotum).

Klassifikation

Keine.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Borrelien-IgG und -IgM Titer. Biopsie. Differentialblutbild.

Dermatopathologie

Typisches B-Zell Infiltrat-Muster, das einen ektopischen sekundären (reaktiven Antigen-getriggerten) scharf begrenzten knotigen Lymph Follikel in der Dermis simuliert, der aus kleinen (Zentrozyten) und gossen (Zentroblasten) polyklonalen (Expression von B-Zell Epitopen CD20, CD79a) Lymphozyten besteht. Daneben finden sich “Sternhimmel-artig” zahlreiche Makrophagen mit Einschlüssen (tingible bodies) im follikulären Zentrum und polyklonale Plasmazellen (kappa und lambda Leichtketten) und eine wechselnde Zahl eosinophiler Granulozyten. Kein monoklonales Rearrangement von Immunglobulinen (schwere und leichte Ketten).

Verlauf

Rückbildung oft spontan innerhalb von Wochen oder Monaten oder infolge einer Behandlung; im Gegensatz zu einem malignen CBCL.

Komplikationen

Keine.

Diagnose

Klinisch, histologisch, Serologie, PCR.

Differentialdiagnosen

Maligne B- (seltener T-) Zell Lymphome, kutane Sarkoidose, sekundäre Syphilis.

Therapie & Prävention

Antibiotische Therapie (Doxycyclin 2x100mg/d über 3 Wochen). Topische Glukokortikosteroide wirksam (Apoptose der Lymphozyten).

2.2.9 Lymphadenosis Cutis Benigna