1F66.Z Filariose, nicht spezifiziert.
10.4.1 Filariasis
ICD-11
Synonyme
Elefantiasis.
Epidemiologie
Tropische und subtropische Gebiete Asiens, Afrikas, pazifische Inseln, einige der karibischen Inseln und Südamerika.
Definition
Tropenkrankheit, Befall durch Nematoden, mit massiver Entstellung durch Verdickung der Haut und des darunter liegenden Gewebes führen.
Aetiologie & Pathogenese
Befall vor allem durch Wuchereria bancrofti (90 %), die Brugia malayi und Brugia timori verursacht. Nach dem Stich infizierter Mücken entwickeln sich die im Lymphsystem abgelagerten Larven zu erwachsenen Würmern, die die Lymphgefäße verstopfen, was zu entstellenden elefantösen Schwellungen der Extremitäten, des Hodensacks, der Vulva und der Brüste führt.
Symptome
Verhärtung der hyperkeratotischen und hyperpigmentiertenHaut, die Falten, Furchen und Risse aufweist, geschwollen, schmerzhaft und übelriechend ist. Die wiederkehrende akute Lymphadenitis mit Schwellung der Lymphknoten in der Leiste und den Achselhöhlen ist eine Immunreaktion auf absterbende adulte Würmer.
Chronische, zunächst reversible Lymphödeme führen schließlich zur Elephantiasis.
Die Elefantiasis ist eine entstellende, chronische Manifestation und zeigt sich Monate bis Jahre nach der Erstinfektion als ausgedehnte Schwellung der Extremitäten, des Skrotums, der Vulva und der Brüste. Nach der Behandlung kann eine akute Filarien-Lymphangitis mit kleinen, zarten Knötchen an der Stelle der absterbenden Würmer beobachtet werden.
Lokalisation
Extremitäten, Hodensack, Vulva und Brüste.
Klassifikation
Früh und spät (chronisch).
Labor & Zusatzuntersuchungen
Antigene, die von erwachsenen Filarienwürmern freigesetzt werden, können mit einem immunchromatografischen Test nachgewiesen werden.
In den frühen Stadien der Filariasis können Mikrofilarien im peripheren Blut nachgewiesen werden. Eosinophilie im Blut.
Dermatopathologie
Ödematöse und fibrotische Verdickung der Haut mit erweiterten Lymphgefäßen. Dichte lymphozytäre Entzündungsreaktion mit vielen Eosinophilen. In fortgeschrittenen Stadien bildet sich das Ödem allmählich zurück und wird durch Fibrose ersetzt.
Verlauf
Chronisch.
Komplikationen
Superinfektion.
Diagnose
Klinisches Merkmal; Laborbefunde (siehe dort).
Differentialdiagnosen
Podokoniose („moosiger Fuß“), ein nicht ansteckendes tropisches Lymphödem, das in tropischen vulkanischen Hochlandgebieten auftritt.
Therapie & Prävention
Diethylcarbazin (DEC): 200 mg PO q12h 3 12 Tage, Wiederholung 10 Tage später, oder 6 mg/kg/Tag PO 3 12 Tage (pädiatrische Dosis), Wiederholung 10 Tage später.
Kommentar
DEC ist von der FDA nicht mehr zugelassen. Cave Verwendung bei Patienten mit gleichzeitiger Onchozerkose.
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