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EB12
1.1.3.2 Erythema (Exsudativum) Multiforme
Grading & Level of Importance: A
ICD-11
Synonyme
Erythema multiforme, Kokarden-Erythem.
Epidemiologie
Keine gesicherten Angaben. Häufig bei Jugendlichen; Frauen häufiger betroffen als Männer.
Definition
Akutes selbstlimitierendes Krankheitsbild mit typischen Hautveränderungen (Kokarden) und häufigem Befall der Schleimhäute mit Blasen und Erosionen.
Nosologischer Bezug zu Stevens-Johnson-Syndrom und Toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN).
Aetiologie & Pathogenese
- Multiätiologisch, im Vordergrund stehen Infekte (v.a. Herpes simplex (HSV), aber auch Mycoplasma pneumoniae, Streptokokken),
- weniger häufig sind Medikamente (Antibiotika, Antiepileptika, Hydantoine, Protease Inhibitoren, Pyrazolone), Bindegewebserkrankungen (Lupus erythematodes).
- Oft (>50%) keine erkennbaren Ursachen.
- Pathogenetisch wird beim EEM eine immunologisch induzierte Apoptose einzelner Keratinozyten diskutiert.
Symptome
Akral betontes Exanthem mit Ausbildung typischer, palpabler, schiessscheibenartiger Kokarden-Läsionen (= "target-lesions") mit zentraler Blasenbildung. Beteiligung der Orifizien nahen Schleimhäute (v.a. Lippen, Mundhöhle); dies führt zu erosiv-krustösen Läsionen.
Lokalisation
Symmetrisch an Handrücken und Handflächen, Knie und Ellenbogen, Nacken. Schleimhäute von Mund, Lippen, Auge, Nase, Mund, Trachea, und Genitalien.
Klassifikation
Unterteilung in Minor- (80%) und Major- (erheblicher Schleimhautbefall, reduziertes Allgemeinbefinden) Form.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Identifizierung der auslösenden Grunderkrankung.
Dermatopathologie
Auffälliger Epidermotropismus von Lymphozyten; vakuolige Degeneration der basalen Epidermis, Apoptose von einzelnen Keratinozyten. Ödem der oberen Dermis bis hin zur Blasenbildung. Ausgeprägtes polymorphes, vorwiegend lymphozytäres, oberflächliches, entzündliches Infiltrat.
Verlauf
Plötzlicher Beginn (24-72 Stunden) mit Rückbildung in 2-3 Wochen. Rückfälle häufig bei Assoziation mit HSV-Infektionen oder Medikamenten.
Komplikationen
Keine, allenfalls bei Augenbefall.
Diagnose
Typisches klinisches Bild; selten Biopsie erforderlich.
Differentialdiagnosen
Akute Urikaria, subakuter kutaner Lupus erythematodes. Erosive Schleimhautläsionen: Stevens-Johnson Syndrom, Lichen planus, autoimmunbullöse Dermatosen, Lupus erythematodes, Virus-Infektionen (besonders HSV).
Therapie & Prävention
- Behandlung/Elimination auslösender Ursachen
- Kortikosteroide topisch und in schweren Fällen auch systemisch
- Bei Schleimhautbefall Lokalisations entsprechende topische Kortikosteroide sowie antimikrobielle Substanzen zur Verhinderung einer Superinfektion.
- Bei schwerem Augenbefall Ophthalmologen hinzuziehen (Gefahr narbiger Residuen).
- Prophylktische antivirale Therapie bei häufigen Rezidiven in Verbindung mit HSV-Infektion
Differentialdiagnosen
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