Dyskeratosis Follicularies (Darier)

ICD-11

Synonyme

Morbus Darier, Morbus Darier-White.

Epidemiologie

Inzidenz 1:30,000–100,000. Bei Männern ist das Krankheitsbild meist stärker ausgeprägte als bei Frauen. Erkrankungsbeginn meist im jugendlichen Alter. Lebenserwartung normal.

Definition

Autosomal dominant vererbte, akantholytische Verhornungsstörung von Epidermis, Haarfollikel und Nägeln.

Aetiologie & Pathogenese

Eine Mutation auf Chromosom 12 führt zu Störung

der Calcium-ATPase.
der Ausbildung desmosomaler Tonofilamente
Differenzierung von Keratinozyten mit Akantholyse
Triggerfaktoren: UV-Licht, Schwitzen, Virus Infektionen (Herpes simplex), Alkohol, Stress

Symptome

Haut: kleine rotbraune, juckende keratotische Papeln; gelegentlich konfluierend, nässend, übelriechend. Punktförmige Unterbrechungen der Papillarleistenstrukturan Fingern und Zehen. Verruköse Papeln am Handrücken werden auch als Acrokeratosis verruciformis Hopf bezeichnet
Wangenschleimhaut und harter Gaumen: leukoplqie-artige Veränderungen mit kleinen Papeln
Nägel: dystrophisch mit Ausbildung von Rillen und subungualer Hyperkeratose

Lokalisation

Seborrhoische Regionen: Kopfhaut, Axillarregion, vordere und hintere Schweissrinne, Leistenregion, anogenital.

Klassifikation

Sonderform: Verruköse Papeln am Handrücken werden auch als Acrokeratosis verruciformis Hopf bezeichnet.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Hautbiopsie.

Dermatopathologie

Dyskeratose: defekte Differenzierung der Keratinozyten mit Corps ronds (eosinophile Zellen im Str. spinosum) und corps grain (granuläre Kernreste im St. Granulosum)
Verruköse Hyperkeratose, besonders bei der Acrokeratosis verruciformis Hopf

Akantholyse: suprabasale Spaltbildung mit zahlreichen eosinophilen Granulozyten.

Verlauf

Chronisch mit Verschlechterung in den ersten Krankheitsjahren.

Komplikationen

Superinfektion.

Diagnose

Klinisches und histologisches Bild.

Differentialdiagnosen

Seborrhoische Dermatitis, Pemphigus benignus familiaris (Hailey-Hailey), transitorische akantholytische Dermatose (Morbus Grover), Pemphigus vegetans (intertriginös), Acanthosis nigricans, verruköse epidermale Nävi.

Therapie & Prävention

Prävention: Vermeidung direkter Sonnenexpostion (UV; Schwitzen).

Topisch: Retinoide, antiseptische Bäder, kurzfristig schwache Glukokortikosteroide.

Systemisch: Acitretin, im Bedarfsfall (Superinfektion) Antibiotica.

Chirurgisch: ausnahmsweise Dermabrasion, Laser.

Spezielles

Der Morbus Grover (transitorische akantholytische Dermatose) ist eine wichtige Differentialdiagnose vorwiegend bei älteren Männern mit Neigung zu Rezidiven nach vorübergehenden Phasen der Rückbildung.

6.1.6 Dyskeratosis Follicularies (Darier)