Drug Related Rash mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)

ICD-11

EH65

Synonyme

DRESS Syndrom; medikamentös induziertes Hypersensitivitäts Syndrom; medikamentös induziertes Spättyp Multiorgan Hypersensitivitäts Syndrom

Epidemiologie

Inzidenz 10 pro Million pro Jahr; Männer >Frauen; mittleres Alter 53 Jahre

Definition

Medikamenten induzierter Ausschlag mit Bluteosinophilie und Beteiligung multipler innerer Organe

Aetiologie & Pathogenese

Potentiell auslösende Medikamente:

Antiarrhythmika: Mexiletin
Anticonvulsiva: Carbamazepine, Phenytoin, Lamotrigine, Phenobarbital, Zonisamide
Anti-retrovirale Medikamente: Abacavir, Nevirapine
Antibiotika: Amoxicillin, Levofloxacin, Minocycline
Weitere: Dapsone, Sulfonamides, Allopurinol, Vemurafenib, Cobimetinib

Mögliche Assoziation mit einer Reaktivierung einer HHV-6 Infektion und mit genetischen Faktoren

Symptome

Akuter Beginn, teilweise erst bis zu 6 Wochen nach Medikamenteneinnahme
Reduziertes Allgemeinbefinden
Generalisiertes maculo-papulöses Exanthem, das sich in der Folge zu einer erythrodermischen exfoliativen Dermatitis ausweiten kann
Gelegentlich Enanthem der Schleimhäute
Gesichts-Ödem
Fieber >38.5°C
Lymphadenopathie
Beteiligung von mindestens 1 inneren Organ (Leber>Niere>Lunge, Herz, Pankreas)

Lokalisation

Gesamtes Integument

Labor & Zusatzuntersuchungen

Eosinophilie (>1500/µl)

Leukozytose (> 11x10⁹/L)

Zirkulierende atypische Lymphozyten

Je nach mitbetroffenem Organ: Transaminasen, Kreatinin, Kreatininkinase, Amylase, Lipase

Dermatopathologie

Wechselnde, nicht-spezifische histologische Veränderungen mit Spongiose, apoptotischen Keratinozyten, oberflächlichem dermalem perivaskulären lymphozytären Infiltrat mit einigen wenigen Eosinophilen

Verlauf

Abheilung nach Absetzen der Medikation

Komplikationen

Dauerhafte Schädigung der befallenen Organe. Mortalität bis zu 10 %

Diagnose

Medikamenten-Anamnese, klinisches (und histologisches) Bild, Blutbild (Eosinophilie)

Differentialdiagnosen

Stevens-Johnson Syndrom, Toxisch Epidermale Nekrolyse (TEN)

Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP)

Hypereosinophilie Syndrom

Akuter kutaner Lupus erythematodes

Therapie & Prävention

Absetzen des auslösenden Medikamentes. Systemisch Glukokortikosteroide für mehrere Woche

1.1.16 Drug Related Rash mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)