Dermatofibrosarcoma protuberans

ICD-11

2B53.Y

Synonyme

DFSP

Epidemiologie

Seltener Tumor; häufigstes Sasrkom der Haut; 1:100.000/Jahr. Männer:Frauen 1:1.5; mittleres Erkrankungsalter 40 Jahre; Kinder selten betroffen.

Definition

Seltener, üblicherweise nicht metastasierender mesenchymaler, schlecht abgegrenzter Tumor mit aggressivem infiltrativem Wachstum und hoher Rezidivneigung.

Aetiologie & Pathogenese

Ursache unbekannt; traumatische Auslösung ist bei 10-20% der Fälle berichtet worden. 17q22; 22q13 Translocation bei 90% der Patienten.

Symptome

DFSP beginnt in der mittleren oder tiefen Dermis als solitäre, kleine, kompakte, hautfarbene Platte, die rötlich wird; selten Pigmentierung (Bednar Tumor). Fehlen einer klaren Begrenzung. Der Tumor wächst horizontal infiltrierend, wird scheibenförmig und knotig. Er kann ulzerieren.

Lokalisation

Stamm, meist Schulter- und Brustregion.

Klassifikation

Dermatofibrosarcoma protuberans , klassischer Typ.
Bednar- Tumor, pigmentierte Variante.
Myxoider Typ.
Pleomorph–storiformer Typ.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Unspezifisch.

Dermatopathologie

Eine ausreichend grosse Biopsie aus dem schlecht abgrenzbaren Randbereich des Tumors, der neben Tumorgewebe auch normales Bindegewebe zeigt, ist essentiell für die Diagnose. Die papilläre Dermis ist ausgespart. Typisch sind monomorphe Spindelzellen mit prominenten Kernen in einem storiformen, honigwaben- und speichenradartigen Ausbreitungsmuster. Mitosen sind selten. Die Tumorzellen exprimieren CD34. Die pigmentierte Bednar-Variante enthält reichlich Melanozyten.

Verlauf

Lokalrezidive bei 10-20% der Patienten; meist innerhalb 3 Jahren nach Operation.

Komplikationen

Infiltratives Wachstum mit Gelenkbefall; Ulzeration; Vernarbung. Metastasierung bei 5%.

Diagnose

Klinisches und histologisches Bild.

Differentialdiagnosen

Knotiges Basalzell Karzinom.
Riesen-Dermatofibrom.
Keloid.
Pleomorphes Sarkom, knotiges B-Zell Lymphom, pigmentiertes oder unpigmentiertes (spindelzelliges) Melanom.

Therapie & Prävention

Abhängig von Grösse des DFSP und seiner Lokalisation. Eine komplette grosszügige Exzision mit Sicherheitsabstand von >3cm zeigt die niedrigste Rezidivrate (7%). Mohs-Chirurgie (mit Randschnittkontrolle) kann erwogen werden, ist aber in Anbetracht der schwierigen Abgrenzbarkeit zwischen normalem Bindegewebe und Tumorgewebe problematisch. Chemotherapie mit Imatinib mesylate wurde für Erwachsene mit nicht resezierbaren , rezidivierenden oder metastasierenden DFSP empfohlen.

Spezielles

Wegen der häufig unterschätzten «subklinischen» Ausdehnung ist die Exzision oft nicht komplett, was zu Reziediven und gelegentlich zur Metastasierung oder Transformation in ein Sarkom führt. Regelmässige Kontrolluntersuchungen sind erforderlich.

3.3.9 Dermatofibrosarcoma protuberans