Dermale Leishmaniose nach Kala-Azar (PKDL)

ICD-11

1F54.0

Synonyme

Keine.

Epidemiologie

Jährlich treten weltweit etwa 1 Million neue Fälle von kutaner Leishmaniose auf. In Südasien (Indien, Nepal, Bangladesch) entwickeln 5-10 % der Patienten mit vermeintlich geheilter viszeraler Leishmaniose 2-3 Jahre nach der Behandlung eine PKDL. In Ostafrika (Sudan, Äthiopien, Kenia und Uganda) ist die Inzidenz der PKDL höher (50-60 %) und sie kann sogar während der Behandlung auftreten.

Definition

Kutane Manifestation nach viszeraler Leishmaniose bei bis zu 20 % der Patienten nach erfolgreicher Behandlung.

Aetiologie & Pathogenese

PKDL-Läsionen sind auf Interferon-Gamma-produzierende Zellen zurückzuführen, die als Reaktion auf in der Haut persistierende Parasiten eine Hautentzündung verursachen.

Je nach geografischer Region sind die L. donovani-Parasiten genetisch unterschiedlich.

PKDL kann durch Reinfektion oder Rückfall, genetische Anfälligkeit des Wirts (Polymorphismus im IFN-Gamma-Rezeptor-Gen), UV-induzierte Hautschäden, organspezifisches Versagen der T-Gedächtniszellen und Reinfektion oder Persistenz des Parasiten entstehen.

Die Hautläsionen sind ein Reservoir für L. donovani und fördern die Übertragung durch die weiblichen Phlebotomus-Sandmücken.

Eine Behandlung mit Natriumantimongluconat (SAG) soll die Entwicklung von PKDL fördern.

Allgemeine Immunreaktion:

Asiatische PKDL: verzögerte Immunreaktion, verbunden mit der Infiltration von CD8+ T-Zellen in die Hautläsionen.
Sudanesische PKDL: frühe Reaktivierung der Immunreaktion.

Symptome

Asymptomatischer Hautausschlag, der in der Regel im Gesicht und um den Mund beginnt, von wo aus er sich auf andere Körperteile ausbreitet und in 2 verschiedenen Varianten auftritt:

Polymorphe PKDL (häufiger; höhere Belastung durch Parasiten): papulonodal (Südasien) oder hypomelanotische (makuläre) Läsionen (Ostafrika).

Monomorphe PKDL: nur eine Art von Läsionen, meist Papulonoduli

Lokalisation

Gesicht, Ausbreitung auf andere Körperregionen.

Klassifikation

Abhängig von der geografischen Region: Sudan vs. Indien.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Parasitologische (PCR), serologische, immunologische, zytologische und histologische Biomarker.

Dermatopathologie

Polymorphe PKDL: diffuses dermaes Zellinfiltrat mit vielen Makrophagen und B-Zellen, aber weniger DCs und Langerhans-Zellen.
Monomorphe PKDL (geringere Parasitenbelastung): Verringerung der Leishmanien-Donovan-Körperchen.

Verlauf

Die Immunreaktionen auf PKDL in Asien und Afrika sind unterschiedlich, was die bessere Selbstheilungstendenz in Afrika (85 %) im Vergleich zur schlechteren Situation in Asien erklären könnte.

Komplikationen

Fortbestehen der Infektion, Rückfälle.

Diagnose

Klinische Anzeichen und Symptome, zusammen mit einer früheren Kala-Azar-Episode und positiven Antikörpertests.

Differentialdiagnosen

Eine Vielzahl von papulonodulären und makulären Dermatosen.

Therapie & Prävention

PKDL-Läsionen heilen in den meisten Fällen spontan ab.

Natriumantimongluconat (SAG) (20 mg/kg pro Tag an 20 Tagen pro Monat für 6 Monate). Zu den Nebenwirkungen können jedoch kardiale Toxizitäten und Arthralgien gehören.

Kommentar

PKDL ist nicht lebensbedrohlich, beeinträchtigt aber die Lebensqualität und kann eine sozioökonomische Belastung darstellen.

10.3.2 Dermale Leishmaniose nach Kala-Azar (PKDL)