Purpura

ICD-11

ME62.1

Synonyme

Kapillarblutungen.

Epidemiologie

Abhängig von der Ätiopathogenese.

Definition

Purpura ist kein nosologischer (Krankheits-)Begriff oder eine spezifische Diagnose, sondern ein Symptom, dem eine Extravasation von Erythrozyten aus den Kapillaren der Haut oder Schleimhäute zugrunde liegt.

Aetiologie & Pathogenese

Erhöhte Fragilität und Permeabilität von Gefässen (siehe auch Klassifikation).

Altersbedingt
Medikamentös (z.B. Glukokortikosteroide, Antikoagulantien)
Krankheitsbedingt
- Koagulationsstörung (Thrombozytopenie)
- Gefässschaden durch Entzündung (Vaskulitis) oder Verschluss (Thrombose, Embolus)
- Gemischt

Symptome

Unter Glasspatel-Druck nicht anämisierbare Einblutung.

Im Hautniveau (non-palpable)
- Petechien: punktförmige, stecknadelkopfgrosse Hämorrhagie mit einem Durchmesser bis 4 mm
- Purpura: Akkumulation von Petechien
- Ekchymosen, Sugillationen und Suffusionen: flächenhafte (3 cm und grösser) oberflächliche Einblutungen

Nicht im Hautniveau
- Hämatome: Grossflächige und tiefreichende Einblutungen
- Vesikulös, pustulös, ulzeriert

Auftreten primär im Rahmen einer Erkrankung oder sekundär durch nachträgliche Einblutung.

Hämaturie, gastrointestinale oder andere interne Blutungen können gleichzeitig vorliegen.

Fieber oder Schmerzhaftigkeit sind Hinweise auf eine Entzündung.

Lokalisation

Lokalisiert oder generalisiert. Bevorzugung abhängiger, akraler Körperpartien, besonders der unteren Extremitäten.

Klassifikation

Nicht-palpable und afebrile Purpura
- Koagulationsstörungen
- Perivaskuläre Entzündungsprozesse
- Idiopathische thrombocytopenische Purpura
- Hämorrhagisch pigmentäre Dermatosen (Gougerot Bloom, Majocchi),
- Skorbut
- Genodermatosen (z.B. Ehlers-Danlos)
- Physikalisch/mechanisch durch Druckaufbau bei Erbrechen, Strangulation oder Hustenanfällen
Nicht-palpable, febrile Purpura
- Infektiöse Koagulopathien
  - Viren (z.B. Ebola)
  - Kokken (z.B. Purpura fulminans)
Palpable, afebrile Purpura: Entzündung kleiner Gefässe (Vaskulitiden)
- Leukocytoklastische Vaskulitis
- ANCA (Anti-neutrophil cytoplasmic antibody)-induzierte Vaskulitis.
Palpable oder nicht-palpable und febril, zum Teil infektiös und lebensgefährlich: Kokken-Sepsis (septische Vaskulitis): (Purpura fulminans) (Meningococcen, Gonokokken); Rickettsiosen; purpurische Virus-Exantheme
Retiform und afebril: Hyperkoagulopathie, Embolie, Nicolau Syndrom, Anticoagulans indizierte Necrose, Calciphylaxis, Anticardiolipin Syndrom
Retiform und febril: Vasculitis und Thrombose
Senile Purpura: ausgeprägte Dematoporose mit Stauung (Stasis)

Labor & Zusatzuntersuchungen

Glasspatel-Druck, Rumpel-Leede-Test (siehe Funktionsteste). Blutuntersuchung mit Thrombozytenzahl und Koagulation-Funktionstesten. Leber- und Nierenfunktionsteste, Plasma-Elektrophorese, Erythrozyten-Nachweis im Stuhl und Urin. Mikrobiologische Untersuchungen.

Dermatopathologie

Extravasation von Erythrozyten perivaskulär und interstitiell, mit oder ohne Zeichen einer Entzündung oder Gefässwandschädigungen.

Verlauf

Abhängig von der Grunderkrankung. Akut, superakut, chronisch.

Komplikationen

Abhängig von der Grunderkrankung, von selbstlimitierend bis tödlich.

Diagnose

Klinische Symptome an Haut und Schleimhäuten.

Allgemeinsymptome: Fieber, Gelenkschmerzen, Intestinal Trakt, Niere.

Medikamenten- und Infektions-Anamnese.

Differentialdiagnosen

Verschiedene Krankheitsbilder können mit Purpura einhergehen (siehe Klassifikation).

Therapie & Prävention

Abhängig von der Grunderkrankung.

8.7 Purpura