2.2.10 Akrodermatitis Chronica Atrophicans

Grading & Level of Importance: B

Rückblick:
2022

H. Hofmann, München

Revidiert von: H. Gollnick (Magdeburg)

Überblick

ICD-11

1C1G.14

Synonyme

Morbus Herxheimer; Spätstaddium (III) einer Lyme-Borreliose.

Epidemiologie

Zu Resikogruppen einer Borrelien-Infektion: siehe Erythema (chronicum) migrans.

 

In Europa < 10 : 100.000 pro Jahr. Selten in USA; gelegentlich in Nord-Mexico. Alle Altersgruppen; bevorzugt Erwachsene. 

Definition

In Stadien verlaufende, chronische Folgeerkrankung einer Borrelia burgdorferi sensu latu, spec. B. afzelii  -Infektion. Beginn mit ödematöser Schwellung mit langsamer Entwicklung einer irreversiblen Atrophie. Häufig begleitende neurologische oder kardiale Symptomatik.

Aetiologie & Pathogenese

Entzündliche Spätmanifestation der Infektion mit Borrelia burgdorferi spec. B.afzelii. Übertragung durch den Borrelien-haltigen Speichel nach einen Stich der Zecke Ixodes ricinus, der mindestens 2-3 Monate zurückliegt. Persistenz der Erreger über Jahre möglich.

Symptome

  • Stadium I: Entzündlich-ödematöses Stadium
  • Stadium II: Atrophisches Stadium (Zigarettenpapier-Haut, Teleangiektasien, Pigmentverschiebungen).
  • Sklerosierungen (sklerodermiforme Kollagen-Neubildungen, Ulnar-Tibiastreifen) und fibroide Knoten (bis walnussgrosse knorpelharte Knoten in Gelenknähe).
  • Schmerzempfindlichkeit und axonale periphere Neuropathie

Lokalisation

Hände und Füsse, Ellbogen, Knie;  zunächst einseitig, später Symmetrietendenz.

Klassifikation

  • Frühes entzündlich-ödematöses Stadium
  • Atrophisches Spätstadium

Labor & Zusatzuntersuchungen

BSG erhöht, Borrelien-IgG Titer erhöht; gelegentlich persistierende IgM-Erhöhung. Typische Oberflächen-Antigene (OsP’s).

Dermatopathologie

Atrophie der Epidermis und des Koriums. Bandartiges, Plasmazell-reiches lympho-histiozytäres Infiltrat im oberen Korium und perineural. Fehlen von neutrophilen oder eosinophilen Granulozyten. Zerstörung des kollagenen und elastischen Fasermaterials. Untergang von Adnexstrukturen.

Verlauf

Langsam progressiver, chronischer Verlauf über Jahre.

Komplikationen

Weichteil- und Muskelatrophien. Polyneuropathie. Erhöhte Verletzbarkeit der atrophischen Haut mit Einblutung.

Diagnose

Klinisch, histologisch, PCR, Borrelien-Serologie positiv; Bestimmung des Antigen-Subtyps.

Differentialdiagnosen

  • Thrombophlebitis beim Stadium I.
  • Varikosis beim Stadium II.
  • Morbus Sudeck bei beiden Stadien
  • Acrozyanose, Erysipel
  • Exzessive Hautalterung (Dermatoporose)

Therapie & Prävention

Zeckenbiss-Prävention. Systemische Antibiotika-Therapie mit Doxycycline  (200mg täglich) oral über 3 Wochen.

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