Staphylogenes/Streptogenes Toxin Schock-Syndrom (STSS)

ICD-11

EA50.2

Synonyme

Menstruales und nicht menstruales STSS.

Epidemiologie

Ca. 50 Fälle pro Jahr in den USA.

Definition

Akutes Krankheitsbild durch Staphylococcus aureus Toxin (TSST-1) und Enterotoxine: Fieber, Myalgie, Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und diffusen fleckförmigen Erythemen mit Übergang in exfoliative Erythrodermie.

Aetiologie & Pathogenese

Ausgedehnte epidermolytische Dermatose mit ausgedehntem verbrennungsartigem Verlust der oberen Epidermisschichten durch STSS menstruelles Toxin TSST-1 und Enterotoxine SEA, SEO. Nicht-menstruelle Toxine bei verschiedenen Staphylococcus aureus Infektionen.

Symptome

Scharlach-artiges Exanthem, gefolgt von instabilen, rasch erodierenden Blasen mit ausgedehntem Verlust der Oberhaut (wie bei Verbrennung Grad II) durch staphylogene oder streptococcale Infektionen. Nikolski (I) Zeichen (Ablösung der Epidermis durch Scherwirkung) positive. Allgemeines Krankheitsgefühl.

Lokalisation

Generalisiert.

Klassifikation

Menstruations-abhängig und Menstruations-unabhängig.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Intensivstationäre Betreuung und Untersuchung (wie bei ausgedehnter Verbrennung): Blutbild, Elektroly- und Eiweisshaushalt, Nieren- und Leberfunktion.

Dermatopathologie

Akantholytische Spaltbildung im Str. Granulosum mit subkornealer Blasenbildung; Blasendach besteht nur aus Str. corneum (im Gegensatz zu toxischer epidermaler Nekrolyse (TEN) mit total nekrolytischer Epidermis).

Verlauf

Rascher Beginn innerhalb von Stunden bis zu 2 Tagen.

Komplikationen

Sepsis, Pneumonie. Hohe Letalitätsrate.

Diagnose

Vorgeschichte, klinisches und histologisches (Kryostat-Schnellschnitt vom Blasendach) Bild.

Differentialdiagnosen

Medikamenten induzierte TEN, Epidermolysis bullosa, chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters (lineare IgA Dermatose). Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS); Kawasaki Syndrom.

Therapie & Prävention

Rasche Versorgung auf Intensivstation (wie Verbrennungspatienten).

Resistenzgerechte (Staphylococci) Antibiose (Antibiogramm), Paracetamol,

Flüssigkeits- und Eiweiss-Substitution wie bei der Verbrühung,

Fokussanierung, lokal Silber-Sulfadiazin, lokale Antibiose, Bäder oder Kompressen.

Immunglobulin hochdosiert intravenös.

Bemerkungen

Sofortige oberflächliche Gewebeentnahme (keine tiefe Biopsie) zur Differenzierung der Spaltbildung in der Kyostatuntersuchung

Nur Hornschicht und wenige oberflächliche Epidemiszellen bei STSS wie bei SSSS
Volle Epidermis mit massiv nekrolytischen Keratinozyten: TEN

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