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EA50.2
2.2.6 Staphylococcal scalded skin syndrome (SSSS)
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Dermatitis exfoliativa neonatorum (M. Ritter von Rittershain), staphylogenes Lyell-Syndrom, Epidermolysis toxica acuta, Syndrom der verbrühten Haut.
Epidemiologie
Inzidenz 0.009 bis 0.013 Fälle pro 100’000 Einwohner pro Jahr.
Definition
Überwiegend bei Kleinkindern auftretende akute exfoliative Dermatitis nach Infektion mit Staphylococcen Lysophagen Gruppe II (exfoliatives Toxin). Ausgang häufig von: eitrige Otitis, Pharyngitis oder Konjunktivitis.
Aetiologie & Pathogenese
Toxinmediierte, epidermolytische Dermatose, die durch ein Erythem und ausgedehnte Ablösung der oberflächlichen Epidermislagen charakterisiert ist, wodurch sich eine Ähnlichkeit mit verbrühter Haut ergibt. Ursache sind toxinbildende Staphylococcus aureus-Bakterien (exfoliative Toxine A und B, mit Wirkung über die Serin Protease Desmoglein 1 in den oberen Epidermisschichten.
Symptome
Nach staphylogener Infektion scharlachartiges Exanthem gefolgt von kleinen schlaffen Blasen, die spontan erodieren und zu flächiger Hautablösung führen, ähnlich wie bei einer Verbrennung 2. Grades. Nikolski (I)-Zeichen positiv (Ablösung der Haut durch mechanische Scherwirkung). Schlechter Allgemeinzustand.
Lokalisation
Generalisiert, gesamtes Integument.
Klassifikation
keine.
Labor & Zusatzuntersuchungen
Histologie von der Blasendecke im Schnellschnitt-(Kryostat-)Verfahren zur Differenzierung vonStevens.Johnson Syndrom (Toxische epidermale Nekrolyse, TEN). Bilanzierung wie bei ausgedehnter Verbrennung (Eiweiss, Elektrolyte), Blutbild, Leber- und Nierenfunktionsteste.
Dermatopathologie
Sehr wichtig: Schnellschnit (Kryostat): akantholytische Spaltbildung im Str. granulosum. Blasendach enthält nur Str. corneum (Abgrenzung zu TEN mit nekrotischem Str. spinosum), subcorneale Spaltbildung, Akantholyse.
Verlauf
Rascher dynamischer dramatischer Verlauf innerhalb von Stunden (bis zu 2 Tagen).
Komplikationen
Sepsisgefahr, Pneumonie.
Diagnose
Klinik, Anamnese, Histologie (Schnellschnitt vom Blasendach).
Differentialdiagnosen
Epidermolyssis bullosa, chronisch bullöse (IgA) Dermatose des Kindes, Toxische epidermale Nekrolyse (TEN) durch Medikamente, Streptogenes toxisches Syndrom; Kawasaki Syndrom.
Therapie & Prävention
Rasche Versorgung auf Intensivstation (wie Verbrennungspatienten).
Resistenzgerechte (Staphylococci) Antibiose (Antibiogramm), Paracetamol, Flüssigkeits- und Eiweiss-Substitution wie bei der Verbrühung, Fokussanierung, lokal Silber-Sulfadiazin, lokale Antibiose, Bäder oder Kompressen.
Immunglobulin hochdosiert intravenös.
Bemerkungen
Sofortige oberflächliche Gewebeentnahme (keine tiefe Biopsie) zur Differenzierung der Spaltbildung in der Kyostatuntersuchung
- Nur Hornschicht und wenige oberflächliche Epidemiszellen bei SSSS
- Volle Epidermis mit massiv nekrolytischen Keratinozyten: TEN
Differentialdiagnosen
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