Parapsoriasis-Gruppe

ICD-11

LP4

Small Plaque Parapsoriasis (SPP) LP19.

Large Plaque Parapsoriasis (LPP) LP40.

Poikilodermia vasculare atrophicans (PVA) LP41.

Synonyme

Keine.

Epidemiologie

Sehr selten. Auftreten in der 2. Lebenshälfte (>50 Jahre).

Definition

Historische Fehlbezeichnung (Misnomer), die auf eine Erstbeschreibung der Diagnosen Gruppe auf Brocq zurückgeht. Das klinische Bild kann gelegentlich an eine Psoriasis erinnern, ohne dass ein ätiopathogenetischer Bezug besteht. Es besteht aber ein nosologischer Zusammenhang mit kutanen T-Zell Lymphomen (Mykosis fungoides).

Aetiologie & Pathogenese

Unbekannt.

Symptome

SPP: kleine, rötlich-braune, nicht oder kaum schuppende, nicht juckende, ovale Makulae (1-2 cm) in den Spaltlinien der Haut.

LPP: grosse, teils flächenhaft-geographische, nicht oder kaum schuppende, unregelmässig aber relativ scharf begrenzte Makulae; kein Juckreiz.

PVA: feinnetzige, rötliche, gering atrophische Flecken, gelegentlich pityriasiform (staubartig) schuppend.

Lokalisation

SPP: vorwiegend Stamm, Spaltlinien der Haut.

LPP: vorwiegend Stamm und obere Extremitäten.

PVA: Stamm oder ganzes Integument.

Klassifikation

Kleinfleckige Parapsoriasis (SPP): keine Transformation in CTCL.

Grossfleckige Parapsoriasis (LPP): potenzieller Vorläufer eines CTCL.

Poikilodermia vasculare atrophicans (PVA): potentieller Vorläfer eines CTCL.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Keine speziellen.

Dermatopathologie

Diskrete fast unauffälige ekzematoide Veränderungen der Epidermis und in der Dermis.

Verlauf

Chronisch über Jahre und Jahrzehnte; Beobachtung im Hinblick auf die Entwicklung eines kutanen Lymphoms, speziell einer Mycosis fungoides.

Komplikationen

LPP und PVA können Vorläufer einer Mycosis fungoides sein und nach vielen Jahren in diese oder ein anderes kutanes T-Zell Lymphom übergehen.

Diagnose

Klinisches Bild, Verlauf.

Differentialdiagnosen

Atopisches oder seborrhoisches Ekzem, Mycosis fungoides, Tinea, Pityriasis versicolor.

Therapie & Prävention

Keine Prävention möglich.

Topische Therapie: Photo-(Helio-) oder Photochemotherapie. Temporär schwache Glukokortikosteroid-Creme.

3.3.11 Parapsoriasis-Gruppe