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LC50.1
3.1.4 Nävus Flammeus
Grading & Level of Importance: B
ICD-11
Synonyme
Nävus vinosus, Feuermal, Portweinfleck, Naevus teleangiectaticus.
Epidemiologie
0.3-1% der Bevölkerung; F 2x so häufig wie M.
Definition
Angeborene, gutartige vaskuläre Malformation. Scharf umschriebene rote Fleckbildungen durch Erweiterung und Vermehrung der oberflächlichen kleinen Gefässe im betroffenen Bereich.
Aetiologie & Pathogenese
Angeboren, teilweise im Rahmen von Angiodysplasiesyndromen (Sturge-Weber-Syndrom, von Hippel-Lindau-Syndrom, Klippel-Trénaunay / Parkes-Weber-Syndrom).
Symptome
Scharf umschriebene fleckförmige Rötung ohne tastbare Gewebsvermehrung.
Lokalisation
- Axiale Nävi flammei: (Unna-Nävus, Storchenbiss; angel’s kiss an der Stirn; Salmon Patch) haben nie eine assoziierte Angiodysplasie
- Laterale Nävi flammei, syndromassoziierter Quadrantennävus
- Trigeminus-Bereich: einseitiger Portwein-Nävus mögliche Assoziation mit meningealen oder zentralen nervalen Angiomen an Augen, Meningen und Gehirn (Sturge Weber Syndrome)
- Extremitätenbereich: mögliche Assoziation venöser Malformation und Wachstumszunahme von Weichteilen und Knochen am betroffenen Glied (Klippel-Trénaunay Syndrome)
Klassifikation
- Echte nävoide nicht rückbildungsfähige kapilläre Malformationen
- Vorübergehende rückbildungsfähige kapilläre Malformationen «Salmon Patches» (Nacken, Stirn)
Labor & Zusatzuntersuchungen
Keine. Gegebenenfalls Ultraschall zur Bestimmung der Tiefenausdehnung.
Dermatopathologie
Nicht erforderlich; erweiterte dermale Gefässe.
Verlauf
Im Gegensatz zu den axialen zeigen die lateralen Nävi flammei keine spontane Rückbildung, sondern wachsen mit dem Körper mit, werden häufig mit den Jahren dunkler und können tuberöse Anteile (Makrocheilie) sowie pyogene Granulome entwickeln.
Komplikationen
Bei periorbitalen Nävi flammei Augenbeteiligung ausschliessen (Glaukom!). Bei Angiodysplasiesyndromen weitere Komplikationen möglich (ZNS-Beteiligung, Blutungen, Thrombosen, Weichteildeformitäten).
Diagnose
Typisches klinisches Bild.
Differentialdiagnosen
Infantiles Hämangiom: rot-blauer vaskulärer Tumor (kein Nävus!), der erst in der ersten Lebenswoche auftritt, langsam proportional wächst und sich nach Monaten spontan zurückbildet.
Therapie & Prävention
Laserbehandlung, intense pulse light, kosmetische Abdeckung.
Bei N. flammei im Bereich der Trigeminusäste I und II: ophthalmologische Kontrollen.
Differentialdiagnosen
Podcasts
Tests
- Aussage 1 Feuermale können oft ihre Farbintensität wechseln,
- Aussage 1 N. flammei können ein erhebliches kosmetisches Problem darstellen,
- Aussage 1 Ein N. flammeus ist mit freiem Auge sichtbar,
- Aussage 1 Teleangiektasien sind meist erworbener Natur,
- Aussage 1 Ein N. flammeus ist eine nävogene Fehlbildung,
- Aussage 1 N. flammei sind schon bei der Geburt vorhanden,
- Aussage 1 Eine Nichtbehandlung bei der Mehrzahl der Hämangiome ist die Regel,
- Aussage 1 N. Flammeus ist eine häufige und meist harmlose Hautläsion
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