1.2.1 Lupus erythematodes (LE)

Grading & Level of Importance: C

Rückblick:
2022

M. Meurer, Dresden

Revidiert von: M. Maurelli, P. Gisondi, G. Girolomoni, Verona

Überblick

ICD-11

4A40

Synonyme/Varianten

  • Chronischer kutaner (diskoider), Lupus erythematodes (integumentalis), CDLE;
  • Subakuter kutaner Lupus erythematodes, SCLE;
  • Systemischer Lupus erythematodes, Lupus erythematodes visceralis

Epidemiologie

Bevorzugt junge Erwachsene (20-40 Jahre); Frauen: Männer = 3:1 bzw. 8:1 bei systemischem LE.

Definition

Immungenetisch geprägte, chronische entzündliche Autoimmunkrankheit mit Befall der Haut und/oder anderer Organe.

Aetiologie & Pathogenese

  • Immungenetische Reaktionsbereitschaft (HLA-Assoziationen)
  • Polyklonale B-Zell-Aktivierung mit Autoantikörperbildung: Direkt pathogene Antikörper (z.B. autoimmunhämolytische Anämie), zirkulierende Immunkomplexe (z.B. Vaskulitis, Nephritis), Antikörper-abhängige Zytotoxizität (Lupus-spezifische Hautveränderungen).
  • Provokationsfaktoren: UV, Medikamente, Östrogene (Ovulationshemmer, Gravidität), Viren (?), Traumata (Köbner-Phänomen), Stress (?).

Symptome

  • Diskoider LE: Persistierende, linsen- bis münzgrosse (mehrere mm oder cm), scharf begrenzte, teils konfluierende Effloreszenzen mit charakteristischer Trias aus Erythem, follikulärer Keratose und späterer Atrophie (dominierender Anteil prägt das klinische Bild).
  • Systemischer LE: Schmetterlingserythem im Gesicht; fleckige Erythema Nacken, Stamm, Extremitäten
  • Unspezifische Hautveränderungen: Papulöse Exantheme, diffuses Effluvium, Raynaud-Syndrom, Livedo racemosa (Antikardiolipin-Antikörper) als Ausdruck einer kutanen Vaskulitis.

Lokalisation

Bevorzugt lichtexponierte Lokalisation, besonders Gesicht, Nase, Ohren, Wangen ("Schmetterlingsflechte").

Klassifikation

Chronischer kutaner Lupus erythematodes, CDLE (Synonym:  Chronischer diskoider Lupus erythematodes, Lupus erythematodes integumentalis). Scheibenförmige (diskoide) erythematöse, follikulär hyperkeratotische Plaques mit narbiger Abheilungstendenz, vorzugsweise an chronisch lichtexponierten Arealen und am Kapillitium (erworbene, umschriebene, narbige Alopezie).

 

Varianten des CDLE:

  • Lupus erythematodes hypertrophicus (s. verrucosus)
  • Disseminierter chronischer diskoider Lupus erythematodes
  • Chilblain-Lupus (akraler Befall)
  • Lupus profundus/Lupus-Pannikulitis (tiefer Befall) 

 

Subakuter kutaner Lupus erythematodes, SCLE

Nicht-vernarbende, polyzyklisch-anuläre oder papulosquamös-psoriasiforme Herde mit bevorzugtem Befall der oberen Körperhälfte. Provozierbarkeit durch UV-Strahlung. Die oft vorkommende extrakutane Symptomatik (Gelenkbeschwerden, Fieber, Krankheitsgefühl) verläuft in der Regel milder als beim SLE (selten schwerer ZNS- oder Nierenbefall).
 

Systemischer Lupus erythematodes, Lupus erythematodes visceralis

ACR (American College of Rheumatology)-Kriterien:

  1. Schmetterlingserythem (akuter kutaner Lupus erythematodes)
  2. Diskoide Läsionen
  3. Photosensitivität
  4. Orale Ulzerationen
  5. Nicht-erosive Arthritis
  6. Serositis: Pleuritis, Perikarditis
  7. Neurologische Auffälligkeiten: Krampfanfälle, Psychose
  8. Nierenbeteiligung (Proteinurie > 0.5g/24h, zelluläre Zylinder)
  9. Hämatologische Abweichungen (hämolytische Anämie, Leukopenie < 4'000/mm3, Lymphopenie < 1'500 mm3, Thrombozytopenie < 100'000/mm3)
  10. ANA
  11. anti-dsDNS, anti-Sm, unspezifisch positive Lues-Serologie > 6 Monate (bzw. Antikardiolipinantikörper) 

 

Alle Hautsymptome des DLE und SCLE können auch beim SLE vorkommen.

 

Die Diagnose wird gestellt, wenn mindestens 4 der ACR-Kriterien bei einem Patienten gleichzeitig oder nacheinander vorhanden sind.

 

Weitere unspezifische Hautveränderungen: Raynaud-Symptomatik, diffuses Effluvium, Vaskulitis/Vaskulopathie, unspezifisches (z.B. makulopustulöses) Exanthem.

Labor & Zusatzuntersuchungen

  • CDLE: ANA in 25-60% (oft niedrig-titrig); anti-dsDNA negativ; Komplementfaktoren C3, C4 normal.
  • SCLE: Bei aktiver Erkrankung BSG erhöht, anti-SSA (Ro) in 70-90%, Anti-ds-DNA 30-40%, RF 20%, Leukopenie (Lymphopenie).
  • SLE: Normo-hypochrome Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, CRP und BSG erhöht, Anti-native-DNS (40-90%), Anti-U1-RNP (40-60%), Anti-SSA (Ro)(40-60%), Anti-Histone (70%), RF 30%, anti-Kardiolipin-Antikörper (falsch positive Lues-Serologie)

Dermatopathologie

  • CDLE: Epidermisatrophie, Hyperkeratose (follikulär betont), vakuoläre Alteration der basalen Epidermis, Verdickung der Basalmembranzone (PAS-Färbung), Ödem, dichtes lymphozytäres Infiltrat perivaskulär und periadnexiell auf allen Etagen der Haut inkl. Subkutis bei Lupus profundus.
  • Bei SCLE und SLE insgesamt weniger ausgeprägte und weniger charakteristische (Haut-)veränderungen, vorwiegend perivaskuäres fleckförmiges lymphozytäres Infiltrat im Korium; Vakuolisierung der Basalmembran (Interface-Dermatitis) mit Pigmentinkontinenz.
  • Direkte Immunfluoreszenzuntersuchung: Nachweis von bandförmig granulären C3- und IgG-Ablagerungen entlang der dermoepidermalen Junktionszone läsionaler Haut und bei SLE auch nicht-läsionaler, unbelichteter Haut (Lupusbandtest)

Verlauf

Bei rein kutanem Befall meist chronischer Verlauf mit narbigen Resiuden v.a. bei diskoiden Herden. Bei systemischem Befall breites Verlaufsspektrum vom milden Verlauf mit v.a. rheumatologischen Manifestationen bis hin zu akuten, lebensbedrohlichen Krankheitsbildern, insbesondere bei renalem, kardialem oder ZNS-Befall.

Komplikationen

Abhängig von Organbefall (ZNS-Lupus, Lupus-Nephritis).
Selten: Lupus Karzinom auf alten CDLE-Narben.

Differentialdiagnosen

  • CDLE: Psoriasis, Tinea, Photodermatosen
  • SCLE: Psoriasis, Tinea, Photodermatosen
  • SLE: Entsprechend dem Organbefallsmuster andere Multiorganerkrankungen, z.B.rheumatoide Arthritis, Dermatomyositis oder sogenannte Mischkollagenosen

Therapie & Prävention

  • CDLE und SCLE: Antimalarika (Hydroxychloroquin, Chloroquin) kombiniert mit niedrig dosierten Glukokortikosteroiden, Lichtschutz
  • SCLE: Thalidomid «off-label»
  • SLE: multidisziplinäres Management entsprechend dem Organbefallsmuster (Antimalarika, systemische Immunsuppression mit Glukokortikosteroiden und Immunsuppressiva (z.B. Azathioprin, Cyclophosphamid)
  • Selbsthilfegruppen
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