1.5.4 Lichen planus

Grading & Level of Importance: B

ICD-11

EA91

Synonyme

Lichen ruber planus, Knötchenflechte.

Epidemiologie

Prävalenz 0.1 to 4%; Alter meist 30 bis 60 Jahre; F (Perimenopause)>M.

Definition

Idiopathische subakut bis chronisch verlaufende, entzündliche Dermatose der Haut, Schleimhäute, Nägel und/oder der Haare.

Aetiologie & Pathogenese

Eine Autoimmunpathogenese ist wahrscheinlich, daher auch Assoziation mit Kollagenosen, Vitiligo, Diabetes mellitus, analogen Morphen bei der Graft-versus-Host Reaktion. Assoziationen mit Hepatitis B und C sind möglich, Stress, diverse Medikamente und metallische Zahnimplantate (elektrisches Potential) kommen als Auslöser in Frage.

Symptome

  • Haut: polygonale Papeln, rot, weisslich netzartige Zeichnung (Wickham' Phänomen), Juckreiz (!); Köbner-Phänomen (Auslösung durch mechanischen Reiz; Verletzungen; Kratzeffekte).
  • Schleimhäute: Lippen, Zunge, Wange, genital, anal (anulär, bullös, erosiv, atrophisch), netzförmige weissliche nicht abwischbare Beläge.  
  • Nägel: unspezifische Veränderungen (Längsstreifung, Trachyonychie) bis hin zu Vernarbung (Pterygiumbildung, Atrophie, Anonychie).
  • Kapillitium: Lichen planopilaris; Lichen ruber follicularis decalvans (atrophische Alopezie; Pseudopelade-Zustand)
  • Palmo-plantar: hyperkeratotisch-rhagadiform

Lokalisation

Volares Handgelenk, Nägel, Mundschleimhaut, genital.

Klassifikation

Formen:

  • Lichen ruber planus exanthematicus -> Erythrodermie (exfoliative Dermatitis)
  • Lichen ruber verrucosus (Lichenifizierung durch chron. Reiben/Kratzen der juckenden Läsion v.a Unterschenkel)
  • Lichen ruber anularis; linearis
  • Lichen ruber obtusus; tumidus (grossknotig)
  • Lichen ruber atrophicans (konfluierende ausgedehnte Herde)
  • Lichen planopilaris (Kapillitium)
  • Lichen ruber pemphigoides (mit AK); erosivus (bullös, ohne AK).

Labor & Zusatzuntersuchungen

Keine spezifischen.

Dermatopathologie

Akanthose, sägezahnartiges Epidermisprofil, Hypergranulose, subepidermales bandförmiges T-lymphozytäres Infiltrat, Pigmentinkontinenz.

Verlauf

Gelegentlich Spontanheilung (Monate), ausser Schleimhäuten, Nägel, Kapillitium.

Komplikationen

Auf dem Boden eines erosiven Lichen ruber mucosae kann ein Plattenepithelkarzinom entstehen, weshalb Kontrollen erforderlich sind. Narbenbildung an Nägeln und narbige Alopezie.

Diagnose

Klinik, Histologie, isomorpher Reizeffekt (Köbner Phänomen).

Differentialdiagnosen

Lichenoide Medikamentennebenwirkungen. Allergische Reaktionen gegen (metallische) Füllungen im Mundschleimhautbereich.

Therapie & Prävention

  • Topisch: Potente Glukokortikosteroide (Stufe II-IV), Calcineurin Inhibitoren (Schleimhautbefall), Tazarotene, Calcipotriol, UVA/B, PUVA, UVA1
  • Systemisch: PUVA, Glukokortikosteroide, Chloroquin, Dapsone, sedierende Pharmaka, Acitretin, Alitretinoin, Azathioprine, Apremilast, Ciclosporin, Enoxaparin.

Bemerkungen

TNF-Blocker haben kontroverse Effekte: sie können Verbesserung bringen oder eine Eruption triggern.

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