2.2.11 Leprosy

1B20

Morbus Hansen.

Jährlich ca. 200.000 Neuinfektionen registriert. Weltweit 10-15 Mio Menschen betroffen; tropischer, geographischer Gürtel zwischen 40. nördlichem und 40. südlichem Breitengrad.

Chronische, wenig kontagiöse Infektions-Krankheit mit Mycobacterium leprae, Inkubationszeit 3-20 Jahre. Haut und periphere Nerven bevorzugt befallen. Ausprägung abhängig von Immunstatus.

Myobacterium leprae, intrazelluläres grampositives säurefestes Stäbchen.

Risikofaktoren: Mangelernährung und Armut in Indien, Brasilien, Indonesien, Nepal, Kongo, Mozambique, Philippinen

• Haut: Pigmentaufhelllungen (L. indeterminata); Knoten ("Leprome"), Anhidrose (L. lepromatosa); rötliche Makulae mit peripherer (papulöser) Ausdehnung, Anhidrose (tuberkuloide L.). Typischer Befund: hypästhetisch hypopigmentiertes Areal, solitär oder multipel.
• «Facies leonina» als Ausdruck knotiger Infiltrate im Gesicht
• Neurologisch: Nervenverdickungen (z.B. ulnar), Sensibilitätsstörungen, motorische Störungen (Muskelatrophie), trophische Störungen (Malum perforans=Akroostiopathia ulcero-mutilans)
• Schleimhäute: chronischer Schnupfen, Nasenbluten
• Augen: Lagophthalmie, Uveitis, Katarakt, Neuropathie nervus opticus, Panophthalmia leprosa, Erblindung möglich
• Weiterer Organbefall: Nieren, Hoden, Lymphknoten, Hautadnexe
• Spektrum von lepromatöser Lepra (LL) (schlechte Abwehr, erregerreich) bis >> tuberkuloider Lepra (TT) (gute Abwehr, erregerarm).

Hypopigmentierte Makulae mit Verlust der Sensitivität können am ganzen Integument auftreten. Knotige Hautveränderungen (Leprome) finden sich häufig im Gesicht und an den Ohren (Facies leonina) sowie an den Händen.

Mutilationen und Ulzerationen entwickeln sich an Körperstelen, die mechanischen Belastungen ohne schützende Sensorig ausgesetzt sind, also an Händen und Füssen (Malum perforans).

Einteilung nach klinischer Menifestation:

• Indeterminierte Lepra (I, mögliches Erststadium). 
• Tuberkuloide Lepra (TT, Nervenlepra). 
• Lepromatöse Lepra (LL, Knotenlepra).
• Borderline-Lepra (Spektrum an Zwischenformen: BT, BL, BB). 

Einteilung nach Erregerzahl:

• Paucibacilläre Lepra (entspricht der tuberkuloiden Lepra). 
• Mulitbacilläre Lepra (entspricht der lepromatösen Lepra).  

Leprareaktionen:

• Lepra-Reaktion Typ 1: Immunreaktion vom Typ IV. mit Wiederaufflammen alter "Hautläsionen und zusätzlichen Neuritiden". Tritt meist im Laufe einer Behandlung auf.
• Lepra-Reaktion Typ 2: Immunreaktion vom Typ III, tritt nur bei der lepromatösen Lepra (oder der Boderline-Lepra BL) auf. Es kommt zu der Hauterscheinung des "Erythema nodosum leprosum".

Abstriche von Sratch-Präparaten von Nase und Ohr. PCR mit Abstrichmaterial.

• Tuberkuloide Lepra: perineurale epithelioid-zellige granulomatöse Infiltrate; Riesenzellen. Bakterien allenfalls immunhistochemisch nachweisbar.
• Lepromatöse Lepra: Macrophages (Virchow Zellen) innerhalb von unscharf umschriebenen dermalen Knoten. Zahlreiche säurefeste Stäbchen in der Ziehl-Neelsen- oder Fite-Faraco-Färbung oder immunohistochemisch nachweisbar, besonders in Nervensträngen und Gefässen.

Chronischer Verlauf über Jahre und Jahrzehnte mit möglichem Wechsel zwischen den lepromatösen, tuberkuloiden und borderline Verlaufsformen.

Neurologische Ausfälle, Mutilationen, Amputationen, Malum perforans (chronisches Druckulkus), Erblindung.

Nervenpalpation. Sensibilitätsprüfung. Histologie (lupoide Granulome).

Erregernachweis (M. leprae: Ziehl-Neelsen, Fite-Faraco, immunhistochemisch oder PCR) mittels Skarifikation (Nase, Ohrläppchen) beim multibazillären Typ.

Hypopigmentierte Läsionen: Ekzem, Psoriasis, Dermatophyten Infektion, Seborrheische Dermatitis, Mycosis fungoides, Vitiligo, Pityriasis versicolor, Pityriasis rosea.

Knoten: Sarcoidose, kutanes Lymphom, Leishmaniasis, Syphilis (Gumma).

Kombinationstherapie entsprechend der Erkrankungsform.

Paucibacilläre Form: Zweifachkombination aus Rifampicin und Dapson für 6 Monate 

Multibacilläre Form: Dreifachkombination aus Rifampicin, Dapson und Clofazimin für mindestens 24 Monate.

Chinolone (z.B. Ofloxacin oder Perfloxacin) und Thalidomid können ebenfalls in der Therapie von Lepra eingesetzt werden.