Drug Related Rash mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)

ICD-11

EH65

Synonyme

DRESS Syndrom; medikamentös induziertes Hypersensitivitäts Syndrom; medikamentös induziertes Spättyp Multiorgan Hypersensitivitäts Syndrom.

Epidemiologie

Inzidenz 10 pro Million pro Jahr; Männer >Frauen; mittleres Alter 53 Jahre.

Definition

Medikamenten induzierter Ausschlag mit Bluteosinophilie und Beteiligung multipler innerer Organe.

Aetiologie & Pathogenese

Potentiell auslösende Medikamente:

Antiarrhythmika: Mexiletin
Anticonvulsiva: Carbamazepine, Phenytoin, Lamotrigine, Phenobarbital, Zonisamide
Anti-retrovirale Medikamente: Abacavir, Nevirapine
Antibiotika: Amoxicillin, Levofloxacin, Minocycline
Weitere: Dapsone, Sulfonamides, Allopurinol, Vemurafenib, Cobimetinib

Mögliche Assoziation mit einer Reaktivierung einer HHV-6 Infektion und mit genetischen Faktoren.

Symptome

Akuter Beginn, teilweise erst bis zu 6 Wochen nach Medikamenteneinnahme
Reduziertes Allgemeinbefinden
Generalisiertes maculo-papulöses Exanthem, das sich in der Folge zu einer erythrodermischen exfoliativen Dermatitis ausweiten kann
Gelegentlich Enanthem der Schleimhäute
Gesichts-Ödem
Fieber >38.5°C
Lymphadenopathie
Beteiligung von mindestens 1 inneren Organ (Leber>Niere>Lunge, Herz, Pankreas)

Lokalisation

Gesamtes Integument.

Labor & Zusatzuntersuchungen

Eosinophilie (>1500/µl).

Leukozytose (> 11x10⁹/L).

Zirkulierende atypische Lymphozyten.

Je nach mitbetroffenem Organ: Transaminasen, Kreatinin, Kreatininkinase, Amylase, Lipase.

Dermatopathologie

Wechselnde, nicht-spezifische histologische Veränderungen mit Spongiose, apoptotischen Keratinozyten, oberflächlichem dermalem perivaskulären lymphozytären Infiltrat mit einigen wenigen Eosinophilen.

Verlauf

Abheilung nach Absetzen der Medikation.

Komplikationen

Dauerhafte Schädigung der befallenen Organe. Mortalität bis zu 10 %.

Diagnose

Medikamenten-Anamnese, klinisches (und histologisches) Bild, Blutbild (Eosinophilie).

Differentialdiagnosen

Stevens-Johnson Syndrom, Toxisch Epidermale Nekrolyse (TEN).

Akute generalisierte exanthematische Pustulose (AGEP).

Hypereosinophilie Syndrom.

Akuter kutaner Lupus erythematodes.

Therapie & Prävention

Absetzen des auslösenden Medikamentes. Systemisch Glukokortikosteroide für mehrere Wochen.

1.1.3.6 Drug Related Rash mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS)