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EB44
1.2.7 Dermatitis Herpetiformis
Grading & Level of Importance: C
ICD-11
Synonyme
Morbus Duhring.
Epidemiologie
Prävalenz: 10.4 pro 100’000 individuals. Jährlich 1.3/100'000 Personen. M>F, 20-70 Jahre.
Definition
Chronisch rezidivierende polymorphe blasenbildende Dermatose mit brennendem Juckreiz, Assoziation mit glutensensitiver Enteropathie (Coeliakie; Colitis ulcerosa; (IgA-Autoantikörper gegen Gewebstransglutaminase und Gliadin).
Aetiologie & Pathogenese
Gluten-Komplexe präzipitieren mit IgA im Stratum papillare und führen zu subepidermaler Spaltbildung. IgA-Autoantikörper werden durch glutensenstive Enteropathie getriggert.
Symptome
Brennender Juckreiz, meist kleine, pralle, gruppierte (herpetiforme) Vesikel auf Erythem, ekzematoider Aspekt, häufig Kratzeffekte.
Lokalisation
Schulter- und Beckengürtel, Extremitäten-Streckseiten, symmetrische Verteilung, besonders Knie und Ellbogen.
Klassifikation
keine
Labor & Zusatzuntersuchungen
- Direkte Immunfluoreszenz: Granuläre IgA-Ablagerungen in den dermalen Papillenspitzen.
- Serum: Anti-Endomysium-Antikörper vom IgA-Typ, Anti-Gliadin-Antikörper, Anti-Transglutaminase-Antikörper.
Dermatopathologie
Subepidermale Spaltbildung mit Papillarspitzenabszessen (neutrophile Granulozyten, gelegentlich mit Eosinophilie).
Verlauf
Chronisch-rezidivierend.
Komplikationen
Assoziation zu Enteropathie und Malabsorption. Selten Enteropathie-assoziiertes T-Zell Lymphom.
Diagnose
Histologie und DIF (granuläre ablagerungen von IgA in der papillaren Dermis); Jod-Patch-Test: Jod-Ueberempfindlichkeit.
Dünndarmzottenbiopsie (optional): Nachweis einer glutensensitiven Enteropathie in über 90% (symptomatisch in nur 15%).
Serum: anti-Transglutaminase Antikörper.
Differentialdiagnosen
Andere autoimmunbullöse Dermatosen, spez. lineare IgA-Dermatose (keine glutensensitive Enteropathie), bullöses Pemphigoid, Pemphigus vulgaris, bullöse Insektenstiche, Skabies (Juckreiz), Ekzeme.
Therapie & Prävention
Glutenfreie und Jodarme Diät, DADPS (Diamino-Diphenylsulfon) = Dapsone.
Monitoring der potenziell gefährlichen Dapsone-Nebenwirkungen: Agranulozytose, Methämoglobinämie, Hepatitis.
Vor Therapiebeginn: Bestimmung der G-6-P-Dehydrogenase.
Differentialdiagnosen
Tests
- 40-year-old patient with chronic diarrhea and pruritic vesicular skin lesions. Histologic and direct immunofluorescence indicate dermatitis herpetiformis. What additional studies are indicated?
- Statement 1 The Nikolski sign is negative in dermatitis herpetiformis.
- Statement 1 If a patient with atopic dermatitis develops dermatitis herpetiformis, he should be treated with intravenous acyclovir
- Which type of lesion is not found in dermatitis herpetiformis?
- Which of these therapeutic approaches is not appropriate for dermatitis herpetiformis?
- Welches Element der folgenden Liste gehört nicht zu den empfohlenen Therapiemassnahmen zur Behandlung der Dermatitis herpetiformis Duhring?
- Welche Effloreszenz findet man bei der Dermatitis herpetiformis Duhring nicht?
- Aussage 1 Wenn ein Patient mit Atopie eine Dermatitis herpetiformis Duhring entwickelt, muss so schnell als möglich mit einer intravenösen Behandlung mit Aciclovir begonnen werden
- Der Patient weist einen Hautauschlag mit gespannten Blasen und klarem Inhalt auf. Die Histologie zeigt eine subepidermale Spaltbildung. Welche Dermatose kann mit diesen Informationen ausgeschlossen werden?
- Aussage 1 Die Nikolskizeichen sind bei der Dermatitis herpetiformis Duhring negativ
- Herr X ist ein Patient mit florider Dermatitis herpetiformis Duhring und Begleitzöliakie. Welche(r) der folgenden Punkte muss/müssen ihm geraten werden?
- 40-jähriger Patient mit chronischer Diarrhoe und Hautauschlag mit Bläschen. Histologie und direkte Immunfluoreszenz sind vereinbar mit einer Dermatitis herpetiformis Duhring. Zusätzlich indizierte Untersuchung(en)?
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