Angioödem

ICD-11

idiopathisch: EB04

Synonyme

Quincke Ödem, angioneurotisches Ödem, heriditäres Ödem

Epidemiologie

Spontanes Angioödem: häufig; keine statistischen Daten

Hereditäres Angioödem: 1:50.000

Definition

Akute oder langsam progressive, über mehrere Stunden oder Tage persistierende Schwellung von Dermis, Subcutis, und Mukosa. Isoliert lokalisiert oder disseminiert in Zusammenhang mit oder im Anschluss an eine Urtikaria

Aetiologie & Pathogenese

Allergische oder pseudoallergische Histamin-Freisetzung bei Urtikaria.
Ohne Urtikaria: Bradykinin-related HAE Typ I und II (INH-Aktivität teils unterschiedlich), III (INH-Aktivität normal) . C1-Esterase Inhibitor Mangel Typ I und II: Renin-Angiotensin System wirksame Medikamente (ACE und Dipeptidylpeptidase Inhibitoren)
Paraneoplastisch

Symptome

Ödeme von Subkutis und Schleimhaut (obere und untere Luftwege, Ösophagus, Gastrointestinaltrakt), mit Engegefühl, Schwellung, gelegentlich Juckreiz und Schmerzen

Lokalisation

Prädilektionsstellen: Gesicht (Augenlider, Lippen), Schleimhäute, Zunge Larynx, Genitalien

Klassifikation

Spontan, in Verbindung mit einer Urtikaria
Erworben: Bradykinin abhängig ohne C1-INH Mangel
Hereditär: Typ I-II mit C1 –INH Mangel; Typ III Bradykinin abhängig ohne C1-INH Mangel

Labor & Zusatzuntersuchungen

Vergleiche Urtikaria. Bestimmung von IgE, spezifischem IgE, Histamin, Diaminooxidase. Dazu: C1-Esterase Inhibitor, Komplement C4 (Titer und Aktivität). C1-INH und C1q Autoantikörper

Dermatopathologie

Ödem von Haut und Schleimhäuten ohne entzündliches Infiltrat. Mastzellen-Degranulation

Verlauf

Akuter Beginn oder langsam progressive Entwicklung. Chronischer Verlauf mit Rückfällen bei allergischen oder hereditären Formen

Komplikationen

Luftnot, Larynx-Ödem, Probleme bei der Entbindung (cave: angeborener C1-esterase Inhibitor Mangel)

Diagnose

Klinisches Bild, Laborergebnisse

Differentialdiagnosen

Physikalische Urtikaria (Druck, Vibration), Autoimmunerkrankungen (z.B. Lupus erythematodes), Lymphödem, akute Phase von Herpes Zoster und Erysipel. Akute Kontaktdermatitis.

Therapie & Prävention

Akut (je nach Lokalisation und Akuität): systemisch Antihistaminika, Glukokorticoide, systemisch. Adrenalin
Bei C1-Esterase Inhibitor Mangel: Substitution mit (konzentriertem) C1-Esterase Inhibitor; ersatzweise frisches (tiefgefrorenes) Plasma; Bradykinin; B2-Rezeptor Antagonist (Lanadelumab); rekombinanter C1 Inhibitor
Langzeitprophylaxe mit Danazol oder Tranexamsäure

1.1.1.2 Angioödem